病程發(fā)展通常為1-3周，死亡率高達(dá)97%以上。
原發(fā)性阿米巴腦膜腦炎（PAME）由福氏耐格里阿米巴原蟲引發(fā)，通過鼻腔進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，游泳時嗆水或水體污染是主要感染途徑。患者早期表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、嘔吐等流感樣癥狀，后期迅速進(jìn)展為劇烈頭痛、癲癇發(fā)作、意識障礙甚至死亡。
一、臨床表現(xiàn)分期
前驅(qū)期（發(fā)病后1-7天）
- 全身癥狀：突發(fā)高熱（39-40℃）、寒戰(zhàn)、乏力、肌肉酸痛。
- 神經(jīng)系統(tǒng)異常：單側(cè)頭痛（多位于額部或顳部）、嗅覺減退、頸部僵硬。
- 眼部表現(xiàn)：視力模糊、眼球運動障礙、眼眶疼痛。
腦炎期（發(fā)病后8-14天）
- 顱內(nèi)壓升高：噴射性嘔吐、視乳頭水腫、意識模糊。
- 神經(jīng)功能缺損：偏癱、失語、共濟(jì)失調(diào)、癲癇發(fā)作（局灶性或全面性強(qiáng)直陣攣）。
- 精神癥狀：定向力障礙、躁動、幻覺、木僵狀態(tài)。
終末期（發(fā)病后14-30天）
- 腦疝形成：瞳孔散大固定、呼吸節(jié)律紊亂、昏迷。
- 自主神經(jīng)失控：高熱不退、血壓波動、心律失常。
二、診斷與鑒別要點
| 特征 | 典型表現(xiàn) | 需鑒別疾病 |
|---|---|---|
| 影像學(xué) | MRI/T2WI 顯示基底核區(qū)、腦干異常信號，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。 | 結(jié)核性腦膜炎、病毒性腦炎、腦腫瘤 |
| 腦脊液檢查 | 壓力升高（>300mmH2O），白細(xì)胞計數(shù)（100-500×10?/L），以中性粒細(xì)胞為主。 | 化膿性腦膜炎（以中性粒為主） |
| 病原學(xué)證據(jù) | 腦脊液或腦組織 PCR 檢測到Naegleriafowleri特異性 DNA 。 | 隱球菌性腦膜炎（墨汁染色可見莢膜孢子） |
三、治療與預(yù)后
抗阿米巴藥物
- 一線用藥：兩性霉素B（靜脈滴注，劑量1.0-1.5mg/kg/d）、利福平（口服600-900mg/d）。
- 輔助用藥：米替福新（Miltefosine，新型抗寄生蟲藥）、氟康唑（協(xié)同增效）。
支持治療
- 顱內(nèi)壓管理：甘露醇脫水、側(cè)腦室引流。
- 免疫調(diào)節(jié)：地塞米松控制腦水腫（慎用，可能加重感染）。
預(yù)后評估
- 發(fā)病至確診時間＜5天者生存率約10%，超過7天則幾乎100%死亡。
- 幸存者常遺留認(rèn)知功能障礙、運動功能障礙等后遺癥。
四、預(yù)防措施
水質(zhì)管控
- 消毒泳池水中游離余氯濃度需＞1.0mg/L，pH值維持6.5-7.2。
- 避免使用未經(jīng)氯化的淡水（如湖泊、河流）進(jìn)行水上活動。
個人防護(hù)
- 游泳時使用鼻夾阻斷原蟲經(jīng)鼻腔入侵路徑。
- 避免在高溫（＞30℃）、低流速水域長時間浸泡。
：福氏耐格里阿米巴感染是罕見但致命的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，早期識別發(fā)熱伴神經(jīng)癥狀至關(guān)重要。盡管治療手段有限，嚴(yán)格水質(zhì)管理和個人防護(hù)仍是降低風(fēng)險的核心策略。