多發(fā)性硬化是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病,其特征是免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊神經(jīng)纖維的髓鞘,導致神經(jīng)信號傳導障礙,臨床表現(xiàn)多樣且易復發(fā)。
該疾病在江蘇鹽城等沿海地區(qū),其診療與康復正逐漸受到神經(jīng)內(nèi)科與康復科的重視。作為一種慢性、進行性、可能導致嚴重神經(jīng)功能障礙的疾病,多發(fā)性硬化(Multiple Sclerosis, MS)主要影響青壯年人群,女性多于男性。其病因尚未完全明確,但普遍認為與遺傳易感性、環(huán)境因素(如病毒感染、維生素D缺乏)以及免疫系統(tǒng)失調(diào)密切相關(guān)。在鹽城地區(qū),由于氣候濕冷、日照相對不足,可能成為潛在的環(huán)境誘因之一,因此早期識別、規(guī)范治療與系統(tǒng)康復干預對改善患者生活質(zhì)量至關(guān)重要。
一、 多發(fā)性硬化的病理機制與臨床表現(xiàn)
免疫介導的脫髓鞘病變
多發(fā)性硬化的核心病理改變是中樞神經(jīng)系統(tǒng)(腦和脊髓)內(nèi)出現(xiàn)多灶性、時間上分散的脫髓鞘病灶。免疫細胞(主要是T細胞)穿過血腦屏障,攻擊并破壞包裹神經(jīng)纖維的髓鞘,導致神經(jīng)沖動傳導減慢或中斷。隨著病情發(fā)展,軸突也可能受到繼發(fā)性損傷,造成不可逆的神經(jīng)功能缺損。臨床表現(xiàn)的多樣性
由于病灶分布廣泛,臨床癥狀復雜多變。常見首發(fā)癥狀包括:視神經(jīng)炎(視力下降、眼球疼痛)、肢體無力、感覺異常(麻木、刺痛)、共濟失調(diào)(行走不穩(wěn))、膀胱功能障礙(尿急、尿失禁)等。癥狀可呈復發(fā)-緩解模式,也可逐漸進展。疾病分型與進展模式
根據(jù)病程特點,多發(fā)性硬化可分為以下類型:分型 特點 占比(約) 治療與康復重點 復發(fā)-緩解型(RRMS) 癥狀突然發(fā)作,隨后部分或完全恢復,間歇期無進展 85% 急性期控制炎癥,緩解期預防復發(fā),早期介入康復 繼發(fā)進展型(SPMS) 初期為RRMS,后轉(zhuǎn)為持續(xù)進展,伴或不伴急性發(fā)作 RRMS患者中多數(shù)最終轉(zhuǎn)化 減緩神經(jīng)功能惡化,維持生活自理能力 原發(fā)進展型(PPMS) 起病即持續(xù)進展,無明顯緩解期 10-15% 延緩殘疾累積,重點依賴康復科支持 進展復發(fā)型(PRMS) 持續(xù)進展基礎上疊加急性發(fā)作 少見 綜合控制炎癥與功能維持
二、 診斷與治療策略
診斷標準:McDonald標準的應用
診斷依賴于臨床表現(xiàn)、磁共振成像(MRI)顯示的空間多發(fā)性和時間多發(fā)性病灶,以及腦脊液檢查(如寡克隆帶陽性)。MRI是核心工具,可清晰顯示腦室周圍、胼胝體、腦干、小腦及脊髓的脫髓鞘斑塊。急性期治療:控制炎癥
主要采用大劑量糖皮質(zhì)激素(如甲潑尼龍)靜脈沖擊治療,旨在縮短急性發(fā)作期病程。對于激素無效者,可考慮血漿置換。緩解期管理:疾病修飾治療(DMTs)
長期使用DMTs可顯著降低復發(fā)率、減少新病灶形成、延緩殘疾進展。常用藥物包括干擾素β、醋酸格拉替雷、芬戈莫德、奧法妥木單抗等,需根據(jù)患者分型、疾病活動度及耐受性個體化選擇。
三、 康復科在多發(fā)性硬化管理中的核心作用
功能評估與個體化方案制定
康復科醫(yī)師通過全面評估患者的肌力、肌張力、平衡、協(xié)調(diào)、步態(tài)、認知及日常生活能力,制定針對性的康復計劃。評估工具包括EDSS(擴展殘疾狀態(tài)量表)、Berg平衡量表、10米步行測試等。物理治療(PT)
重點改善運動功能。針對痙攣,采用牽伸訓練、冷熱療法、功能性電刺激;針對無力,進行漸進性抗阻訓練;針對共濟失調(diào),實施平衡與協(xié)調(diào)訓練。研究證實,規(guī)律的有氧運動可改善疲勞、增強心肺功能。作業(yè)治療(OT)與言語吞咽治療
作業(yè)治療幫助患者適應日常生活,如穿衣、洗漱、烹飪等,提供輔助器具建議。部分患者出現(xiàn)構(gòu)音障礙或吞咽困難,需言語治療師介入訓練。心理支持與健康教育
多發(fā)性硬化患者常伴有焦慮、抑郁。康復科團隊提供心理疏導,并教育患者及家屬關(guān)于疾病知識、藥物管理、生活方式調(diào)整(如補充維生素D、戒煙、均衡飲食),提升自我管理能力。
在江蘇鹽城,隨著醫(yī)療水平的提升,康復科與神經(jīng)內(nèi)科的協(xié)作日益緊密,為多發(fā)性硬化患者構(gòu)建了從急性期治療到長期功能維持的全周期管理體系。通過早期診斷、規(guī)范藥物干預與系統(tǒng)康復訓練,多數(shù)患者能夠有效控制病情、延緩殘疾進展,并維持較高的生活質(zhì)量。關(guān)鍵在于提高公眾與基層醫(yī)務人員對該病的認知,實現(xiàn)早發(fā)現(xiàn)、早干預,讓患者在科學管理下享有更有尊嚴的生活。