雙眼受累率約10.6%，主要并發(fā)癥為并發(fā)性白內(nèi)障（最常見）和繼發(fā)性青光眼
異色性虹膜睫狀體炎（又稱Fuchs綜合征）是一種慢性非肉芽腫性虹膜睫狀體炎，以單眼受累為主，病程冗長且炎癥反應輕微，典型特征包括角膜后星形KP（沉積物）、虹膜脫色素及異色改變，易并發(fā)白內(nèi)障和青光眼，需通過藥物或手術(shù)干預控制病情。
一、疾病概述
定義
異色性虹膜睫狀體炎（heterochromic iridocyclitis）是一種病因未明的慢性眼部炎癥，主要累及虹膜和睫狀體，表現(xiàn)為虹膜脫色素、透明星狀KP及無虹膜后粘連，好發(fā)于13-72歲人群，男性略多。核心特征
- 炎癥輕微：多數(shù)患者無明顯眼痛、畏光，僅表現(xiàn)為輕度視力模糊或眼前黑影。
- 體征典型：角膜后彌漫性星形KP（白色透明小點，可自行消退或反復出現(xiàn)）、虹膜顏色變淺（與健眼對比）及彌漫性虹膜萎縮（蟲蝕樣透光）。
二、病因與發(fā)病機制
可能病因
- 發(fā)育異常：胎兒期葡萄膜發(fā)育受抑，導致虹膜結(jié)構(gòu)缺陷，引發(fā)慢性炎癥。
- 免疫與遺傳因素：房水中檢測到淋巴細胞、漿細胞，可能與HLA相關(guān)基因或免疫復合物沉積有關(guān)。
- 神經(jīng)與血管因素：交感神經(jīng)功能異?；蜓芡ㄍ感栽鰪?，導致虹膜色素丟失及炎癥介質(zhì)釋放。
發(fā)病機制
炎癥反應導致血-房水屏障破壞，虹膜前界層及基質(zhì)層萎縮，色素上皮層受損，進而引發(fā)虹膜異色及KP沉積，長期炎癥可誘發(fā)晶狀體代謝異常和房水引流障礙。
三、臨床表現(xiàn)
眼部癥狀
- 早期：多無明顯不適，偶有視力朦朧或眼前黑影（玻璃體混濁）。
- 進展期：虹膜顏色變淺（需與健眼對比），瞳孔不規(guī)則散大（括約肌損害），無睫狀充血（與其他虹睫炎鑒別要點）。
典型體征
- 角膜后KP：星形或小圓點狀，彌漫分布，無融合，可伴纖維細絲連接。
- 虹膜改變：輕度異色（白種人明顯）、蟲蝕樣萎縮、Koeppe/Busacca結(jié)節(jié)（非肉芽腫性）。
- 并發(fā)癥相關(guān)：晶狀體后囊下混濁（白內(nèi)障）、眼壓升高（青光眼）。
四、診斷與鑒別診斷
（一）診斷依據(jù)
必備條件
- 單眼慢性炎癥，無急性眼紅、眼痛；
- 特征性星形KP，Tyndall現(xiàn)象陰性或弱陽性；
- 虹膜脫色素及無虹膜后粘連；
- 排除其他葡萄膜炎類型。
輔助檢查
- 裂隙燈檢查：觀察KP形態(tài)、虹膜透光性及前房炎癥程度。
- 眼壓測量：排查繼發(fā)性青光眼。
- 熒光素虹膜血管造影：顯示虹膜熒光滲漏及無灌注區(qū)。
（二）鑒別診斷（表）
| 疾病 | 核心鑒別點 | 虹膜后粘連 | 全身表現(xiàn) |
|---|---|---|---|
| 異色性虹膜睫狀體炎 | 星形KP、虹膜脫色素、無充血 | 無 | 無 |
| Horner綜合征 | 瞳孔縮小、上瞼下垂、面部無汗 | 無 | 交感神經(jīng)損害（如外傷、腫瘤） |
| 慢性虹膜睫狀體炎 | 色素性KP、明顯睫狀充血 | 有 | 可伴風濕性疾病 |
五、并發(fā)癥
并發(fā)性白內(nèi)障
發(fā)生率高，表現(xiàn)為晶狀體后囊下混濁，需行超聲乳化吸除+人工晶體植入術(shù)。
繼發(fā)性青光眼
機制：房角粘連、小梁網(wǎng)阻塞或激素性眼壓升高，藥物控制不佳者需小梁切除術(shù)或引流閥植入術(shù)。
其他：玻璃體混濁、角膜內(nèi)皮損傷（罕見大泡性角膜病變）。
六、治療與管理
炎癥控制
- 局部用藥：糖皮質(zhì)激素滴眼液（如地塞米松）、非甾體消炎藥（如普拉洛芬），需低頻次使用以避免副作用。
- 全身用藥：僅用于嚴重炎癥，口服免疫抑制劑（如環(huán)孢素）需嚴格監(jiān)測肝腎功能。
并發(fā)癥處理
- 白內(nèi)障：視力＜0.5時手術(shù)，術(shù)前需控制炎癥（KP穩(wěn)定2周以上）。
- 青光眼：優(yōu)先藥物（β受體阻滯劑、碳酸酐酶抑制劑），無效則手術(shù)。
長期隨訪
每3-6個月復查裂隙燈、眼壓及眼底，監(jiān)測炎癥活動度及并發(fā)癥進展。
七、預后與預防
預后
炎癥本身對視力影響小，預后取決于并發(fā)癥控制：白內(nèi)障術(shù)后視力恢復良好，青光眼未及時干預可致不可逆視野缺損。
預防建議
- 避免眼部外傷，控制全身免疫性疾??；
- 定期眼部檢查（尤其單眼視力下降者），早期發(fā)現(xiàn)KP及虹膜改變。
異色性虹膜睫狀體炎雖進展緩慢，但需長期規(guī)范管理以預防并發(fā)癥。患者應重視定期眼科隨訪，出現(xiàn)視力驟降、眼痛等癥狀時立即就醫(yī)，通過藥物與手術(shù)結(jié)合的綜合治療，多數(shù)可維持良好視功能。
