發(fā)熱、乏力、體重下降、關(guān)節(jié)痛、皮疹、器官特異性癥狀（如呼吸困難、血尿、神經(jīng)病變）
上述癥狀是多種系統(tǒng)性血管炎常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，這類疾病本質(zhì)上是血管壁的炎癥反應(yīng)，可累及全身大小不同的血管，導(dǎo)致相應(yīng)供血組織缺血或損傷。由于受累血管類型、分布范圍和嚴(yán)重程度不同，其臨床表現(xiàn)極具異質(zhì)性，早期常表現(xiàn)為非特異性全身癥狀，隨病情進(jìn)展出現(xiàn)多系統(tǒng)受累體征。
一、系統(tǒng)性血管炎的病理基礎(chǔ)與分類
系統(tǒng)性血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為主要病理特征的自身免疫性疾病。炎癥可導(dǎo)致血管狹窄、閉塞、瘤樣擴(kuò)張甚至破裂，從而引起相應(yīng)器官功能障礙。根據(jù)受累血管的大小，國(guó)際上通常將其分為三大類：
大血管血管炎 主要影響主動(dòng)脈及其主要分支，常見(jiàn)類型包括巨細(xì)胞動(dòng)脈炎和大動(dòng)脈炎（Takayasu arteritis）?；颊叨嘁?jiàn)于中老年人（巨細(xì)胞動(dòng)脈炎）或年輕女性（大動(dòng)脈炎），典型表現(xiàn)為頭痛、顳部壓痛、間歇性跛行、脈搏減弱或消失等。
中等血管血管炎 累及中等口徑的動(dòng)脈，代表性疾病為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN）和川崎病。PAN常侵犯內(nèi)臟中小動(dòng)脈，引起腹痛、高血壓、周?chē)窠?jīng)病變；川崎病則主要發(fā)生于兒童，表現(xiàn)為持續(xù)高熱、球結(jié)膜充血、口唇皸裂、手足硬腫等。
小血管血管炎 影響小動(dòng)脈、毛細(xì)血管和小靜脈，多與抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)。常見(jiàn)類型包括顯微鏡下多血管炎（MPA）、肉芽腫性多血管炎（GPA，原稱韋格納肉芽腫）和嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA，原稱Churg-Strauss綜合征）。此類血管炎常累及腎臟、肺、皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)。
以下表格對(duì)比了不同類型系統(tǒng)性血管炎的主要受累血管、典型實(shí)驗(yàn)室檢查及常見(jiàn)靶器官：
| 血管炎類型 | 受累血管大小 | ANCA相關(guān)性 | 常見(jiàn)靶器官 | 典型實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn) |
|---|---|---|---|---|
| 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎 | 大血管 | 通常陰性 | 顳動(dòng)脈、主動(dòng)脈分支 | ESR顯著升高、CRP升高 |
| 大動(dòng)脈炎 | 大血管 | 通常陰性 | 主動(dòng)脈及其分支 | 貧血、ESR升高 |
| 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 | 中等血管 | p-ANCA弱陽(yáng)性（部分） | 腎臟（腎外）、皮膚、神經(jīng) | HBV標(biāo)志物（部分相關(guān)） |
| 顯微鏡下多血管炎 | 小血管 | MPO-ANCA陽(yáng)性為主 | 腎臟、肺 | MPO-ANCA、貧血、血尿 |
| 肉芽腫性多血管炎 | 小至中等血管 | PR3-ANCA陽(yáng)性為主 | 上呼吸道、肺、腎臟 | PR3-ANCA、鼻竇炎、肺結(jié)節(jié) |
| 嗜酸性肉芽腫性多血管炎 | 小至中等血管 | p-ANCA陽(yáng)性（多數(shù)） | 肺、皮膚、心臟、神經(jīng) | 嗜酸性粒細(xì)胞顯著升高 |
二、臨床表現(xiàn)的階段性與多系統(tǒng)性
前驅(qū)期（全身癥狀期） 此階段癥狀缺乏特異性，易被誤認(rèn)為感染或慢性疲勞?；颊叱３霈F(xiàn)發(fā)熱、乏力、食欲減退、體重下降及肌肉酸痛。這些表現(xiàn)可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，是啟動(dòng)進(jìn)一步排查的重要線索。
器官受累期（特異性表現(xiàn)期） 隨著血管炎癥擴(kuò)展，特定器官供血受損，出現(xiàn)特征性癥狀：
- 皮膚表現(xiàn)：可出現(xiàn)紫癜、網(wǎng)狀青斑、結(jié)節(jié)、潰瘍或壞疽，尤以雙下肢多見(jiàn)。
- 腎臟損害：小血管炎常導(dǎo)致壞死性新月體性腎小球腎炎，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型尿，迅速進(jìn)展為腎功能不全。
- 呼吸系統(tǒng)：GPA和MPA可引起咳嗽、咯血、肺泡出血或肺部結(jié)節(jié)/空洞；EGPA伴發(fā)哮喘和嗜酸性肺炎。
- 神經(jīng)系統(tǒng)：周?chē)窠?jīng)病變（如多發(fā)性單神經(jīng)炎）表現(xiàn)為肢體麻木、刺痛或肌無(wú)力；中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較少見(jiàn)但可致卒中。
- 耳鼻喉表現(xiàn)：GPA典型累及上呼吸道，引起鼻竇炎、鼻中隔穿孔、“鞍鼻”畸形、聽(tīng)力下降等。
并發(fā)癥與進(jìn)展 若未及時(shí)干預(yù)，持續(xù)的血管炎癥可導(dǎo)致不可逆器官損傷，如終末期腎病、肺纖維化、心肌梗死或腦卒中。長(zhǎng)期使用免疫抑制劑治療亦帶來(lái)感染、骨髓抑制等風(fēng)險(xiǎn)，需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。
系統(tǒng)性血管炎雖為罕見(jiàn)病，但因其臨床表現(xiàn)多樣且進(jìn)展迅速，早期識(shí)別非特異性全身癥狀并結(jié)合器官特異性損害，有助于及時(shí)確診和干預(yù)。通過(guò)規(guī)范的免疫抑制治療，多數(shù)患者病情可得到有效控制，改善預(yù)后。
