小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征（SSS）是一種罕見(jiàn)但嚴(yán)重的兒童心律失常疾病，其發(fā)生率約為0.02%-0.05%，可能威脅生命。
核心問(wèn)題解答
小兒SSS主要由竇房結(jié)功能異常導(dǎo)致，表現(xiàn)為心跳過(guò)緩、停搏或心率不齊，可能引發(fā)暈厥、心衰甚至猝死。病因復(fù)雜，涉及先天性心臟缺陷、遺傳因素、感染或藥物影響等，需通過(guò)心電圖、動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)及電生理檢查確診，治療需個(gè)體化方案。
一、發(fā)病機(jī)制與病因
先天性因素
- 解剖異常：如竇房結(jié)發(fā)育不全、傳導(dǎo)系統(tǒng)畸形（常見(jiàn)于先天性心臟病患兒）。
- 基因突變：部分病例與SCN5A、CACNA1C等基因突變相關(guān)，影響離子通道功能。
獲得性因素
- 感染：病毒性心肌炎、風(fēng)濕熱等可損傷竇房結(jié)。
- 代謝紊亂：低血糖、電解質(zhì)失衡（如低鉀血癥）干擾心肌電活動(dòng)。
- 藥物或毒素：β受體阻滯劑、洋地黃類藥物過(guò)量抑制竇房結(jié)功能。
其他誘因
- 自主神經(jīng)調(diào)節(jié)失衡：迷走神經(jīng)張力過(guò)高導(dǎo)致竇性停搏。
- 心臟手術(shù)后遺癥：如房室結(jié)附近組織損傷。
二、臨床表現(xiàn)與診斷
典型癥狀
- 心悸與乏力：活動(dòng)后加重，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)頭暈、黑蒙。
- 暈厥或抽搐：突發(fā)心率驟降導(dǎo)致腦供血不足。
- 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩：長(zhǎng)期慢性缺氧影響兒童發(fā)育。
診斷方法
檢查項(xiàng)目 作用 敏感性 心電圖（ECG） 發(fā)現(xiàn)竇性心動(dòng)過(guò)緩、竇性停搏、交界性逸搏等特征性改變。 高 動(dòng)態(tài)心電圖（Holter） 捕捉間歇性心律失常，評(píng)估 24 小時(shí)心率變異。 中高 電生理檢查 直接評(píng)估竇房結(jié)功能儲(chǔ)備，明確傳導(dǎo)障礙位置。 極高 實(shí)驗(yàn)室檢查 排除甲狀腺功能減退、電解質(zhì)紊亂等繼發(fā)因素。 中
三、治療與管理
急性期處理
- 臨時(shí)起搏：經(jīng)靜脈或經(jīng)皮起搏恢復(fù)心率，適用于暈厥或休克患兒。
- 藥物調(diào)整：停用β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑，必要時(shí)使用阿托品提升心率。
長(zhǎng)期治療
- 永久起搏器植入：適用于反復(fù)發(fā)作或癥狀嚴(yán)重者，兒童需選擇可擴(kuò)展導(dǎo)線型號(hào)。
- 病因治療：如控制感染、糾正電解質(zhì)紊亂、治療原發(fā)心臟病。
隨訪與預(yù)后
- 定期監(jiān)測(cè)心電圖及起搏器功能，評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育與心理狀態(tài)。
- 預(yù)后取決于病因，先天性病例可能伴隨終身起搏需求，而獲得性病因（如感染后）可能部分逆轉(zhuǎn)。
小兒病態(tài)竇房結(jié)綜合征需早診早治，通過(guò)多學(xué)科協(xié)作（兒科、心內(nèi)科、遺傳科）制定個(gè)體化方案，結(jié)合現(xiàn)代起搏技術(shù)可顯著改善生活質(zhì)量與生存率。家長(zhǎng)需密切觀察孩子活動(dòng)耐量變化，避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)癥狀。
