蕁麻疹性血管炎（Urticarial Vasculitis, UV）是一種罕見的皮膚病，其特征是皮膚上出現(xiàn)類似蕁麻疹的風團樣皮疹，但與普通的蕁麻疹不同，這些皮疹通常持續(xù)時間較長，超過24小時，并且可能需要48小時、72小時甚至更長時間才能消退。皮疹在消退后可能會留下色素沉著或脫屑。

蕁麻疹性血管炎不僅表現(xiàn)為皮膚癥狀，還可能伴有全身癥狀和多系統(tǒng)受累。患者可能出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、腹部不適等癥狀，嚴重時可導致肝脾腫大、腎功能損害、神經(jīng)系統(tǒng)病變以及肺部疾病等并發(fā)癥。該病可以引起腎臟的并發(fā)癥如腎小球腎炎，神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥包括腦膜炎等癥狀，眼部問題如結(jié)膜炎、鞏膜外層炎，以及肺部的慢性阻塞性肺疾病。

蕁麻疹性血管炎的確切病因尚不完全清楚，但可能與自身免疫反應(yīng)有關(guān)，例如低補體血癥性蕁麻疹性血管炎（HUV），它與高水平的抗C1q抗體相關(guān)，通常伴隨著更嚴重的癥狀和系統(tǒng)性受累。除了自身免疫因素外，感染、某些藥物反應(yīng)或潛在的疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡）也可能引發(fā)蕁麻疹性血管炎。

診斷蕁麻疹性血管炎主要依賴于臨床表現(xiàn)、皮膚活檢和實驗室檢查。皮膚活檢顯示白細胞碎裂性血管炎的特征，而實驗室檢查則包括全血計數(shù)、紅細胞沉降率、C反應(yīng)蛋白、尿分析、補體水平（C3、C4、C1q）以及抗C1q抗體檢測。血清補體降低為本病的一個重要特征，但在一些患者中，血清補體水平可能正常。

治療方面，由于缺乏大型隨機對照試驗，蕁麻疹性血管炎的治療方案尚未完全標準化。目前的治療方法主要包括糖皮質(zhì)激素、非甾體抗炎藥（NSAIDs）、抗組胺藥等。對于病情較重的患者，糖皮質(zhì)激素是首選藥物，特別是當患者出現(xiàn)全身癥狀或腎臟受累時。近年來，生物制劑也開始用于治療蕁麻疹性血管炎，奧馬珠單抗、托珠單抗、利妥昔單抗等藥物在超過75%的患者中顯示出改善皮損的效果。

總的來說，蕁麻疹性血管炎雖然預(yù)后相對較好，但對于補體水平降低的患者而言，預(yù)后較差，更容易引發(fā)各種并發(fā)癥。早期識別和及時治療至關(guān)重要。如果懷疑患有蕁麻疹性血管炎，應(yīng)盡早尋求專業(yè)醫(yī)生的幫助以獲得準確診斷和個性化治療方案。

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