安徽宣城康復(fù)科多發(fā)性硬化
安徽宣城康復(fù)科多發(fā)性硬化是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，以時(shí)間與空間上的多發(fā)性為特征，表現(xiàn)為神經(jīng)功能障礙，通過規(guī)范的藥物治療、早期康復(fù)干預(yù)及多學(xué)科協(xié)作，可在宣城當(dāng)?shù)乜祻?fù)科獲得有效管理與功能改善。
一、多發(fā)性硬化的病理機(jī)制與臨床表現(xiàn)
多發(fā)性硬化是一種影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)（腦和脊髓）的慢性自身免疫性疾病，其核心病理改變?yōu)?strong>脫髓鞘和神經(jīng)軸索損傷。免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地攻擊包裹神經(jīng)纖維的髓鞘，導(dǎo)致神經(jīng)信號(hào)傳導(dǎo)受阻，引發(fā)一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
病理機(jī)制
- 自身免疫反應(yīng)：T淋巴細(xì)胞等免疫細(xì)胞穿過血腦屏障，攻擊少突膠質(zhì)細(xì)胞和髓鞘。
- 脫髓鞘：髓鞘破壞導(dǎo)致神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢或中斷。
- 軸索損傷：隨著病情進(jìn)展，神經(jīng)軸索本身也會(huì)受損，導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)功能缺損。
- 膠質(zhì)瘢痕形成：病灶修復(fù)過程中形成硬化斑塊，即“多發(fā)性硬化”名稱的由來。
臨床表現(xiàn)多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)多樣，取決于病灶的位置和范圍，常見癥狀包括：
- 視力障礙：如視神經(jīng)炎導(dǎo)致的單眼視力下降、眼球疼痛。
- 肢體無(wú)力：下肢多見，可導(dǎo)致行走困難。
- 感覺異常：如麻木、刺痛、束帶感。
- 共濟(jì)失調(diào)：平衡障礙、動(dòng)作不協(xié)調(diào)。
- 膀胱功能障礙：尿急、尿失禁或尿潴留。
- 疲勞：顯著且持續(xù)的疲勞感，影響日常生活。
- 認(rèn)知功能障礙：注意力、記憶力、信息處理速度下降。
疾病分型 根據(jù)病程特點(diǎn)，多發(fā)性硬化主要分為以下類型：
分型 特點(diǎn) 占比 復(fù)發(fā)-緩解型（RRMS） 癥狀突然發(fā)作（復(fù)發(fā)），隨后部分或完全緩解，兩次復(fù)發(fā)間病情穩(wěn)定。 約85%（初發(fā)患者） 繼發(fā)進(jìn)展型（SPMS） 初期為RRMS，后逐漸進(jìn)入穩(wěn)定神經(jīng)功能惡化階段，可有或無(wú)急性復(fù)發(fā)。 RRMS患者中多數(shù)最終發(fā)展為此型 原發(fā)進(jìn)展型（PPMS） 從發(fā)病起病情即持續(xù)緩慢進(jìn)展，無(wú)明顯復(fù)發(fā)與緩解期。 約10-15% 進(jìn)展復(fù)發(fā)型（PRMS） 病情持續(xù)進(jìn)展，期間伴有急性復(fù)發(fā)。 罕見
二、多發(fā)性硬化的診斷與治療
診斷標(biāo)準(zhǔn) 診斷主要依據(jù)2017年修訂的麥克唐納標(biāo)準(zhǔn)，強(qiáng)調(diào)時(shí)間多發(fā)性（不同時(shí)間出現(xiàn)新病灶）和空間多發(fā)性（中樞神經(jīng)系統(tǒng)多個(gè)部位出現(xiàn)病灶）。主要檢查手段包括：
- 磁共振成像（MRI）：是診斷和監(jiān)測(cè)病情的核心工具，可清晰顯示腦和脊髓內(nèi)的脫髓鞘病灶。
- 腦脊液檢查：檢測(cè)寡克隆區(qū)帶（OCB），陽(yáng)性支持診斷。
- 誘發(fā)電位：評(píng)估視覺、聽覺和體感通路的傳導(dǎo)功能。
- 神經(jīng)系統(tǒng)查體：評(píng)估神經(jīng)功能缺損。
急性期治療 目標(biāo)是縮短急性發(fā)作的病程，減輕癥狀。
- 大劑量糖皮質(zhì)激素：如甲潑尼龍靜脈沖擊治療，是首選方案。
- 血漿置換：用于激素治療無(wú)效的重癥患者。
緩解期治療（疾病修正治療，DMT） 目標(biāo)是減少?gòu)?fù)發(fā)頻率，延緩疾病進(jìn)展，減少新病灶形成。
- 一線藥物：干擾素β、醋酸格拉替雷。
- 二線藥物：芬戈莫德、特立氟胺、奧法妥木單抗等，適用于高活動(dòng)性或一線治療失敗者。
- 選擇依據(jù)：根據(jù)疾病活動(dòng)度、分型、患者耐受性和安全性綜合評(píng)估。
對(duì)癥治療 針對(duì)具體癥狀進(jìn)行管理，如：
- 痙攣：巴氯芬、替扎尼定。
- 疲勞：阿莫達(dá)非尼、莫達(dá)非尼。
- 膀胱功能障礙：托特羅定、間歇導(dǎo)尿。
- 疼痛：加巴噴丁、普瑞巴林。
三、安徽宣城康復(fù)科在多發(fā)性硬化管理中的作用
早期介入的重要性 康復(fù)治療不應(yīng)在病情穩(wěn)定后才開始，而應(yīng)在急性期后盡早介入。早期康復(fù)能有效預(yù)防肌肉萎縮、關(guān)節(jié)攣縮等并發(fā)癥，最大限度地保留和恢復(fù)功能。
康復(fù)評(píng)估 全面的功能評(píng)估是制定康復(fù)計(jì)劃的基礎(chǔ)，包括：
- 運(yùn)動(dòng)功能評(píng)估：肌力、肌張力、平衡、協(xié)調(diào)、步態(tài)分析。
- 感覺功能評(píng)估。
- 日常生活活動(dòng)能力（ADL）評(píng)估：如穿衣、進(jìn)食、如廁等。
- 認(rèn)知與情緒評(píng)估：篩查抑郁、焦慮及認(rèn)知障礙。
康復(fù)治療手段安徽宣城康復(fù)科可提供綜合性的康復(fù)服務(wù)：
治療手段 主要目標(biāo) 適用癥狀 物理治療（PT） 改善肌力、耐力、平衡、協(xié)調(diào)和步態(tài) 肢體無(wú)力、共濟(jì)失調(diào)、行走困難 作業(yè)治療（OT） 提高日常生活自理能力，適應(yīng)環(huán)境 ADL障礙、上肢功能障礙 言語(yǔ)吞咽治療（ST） 改善構(gòu)音障礙、吞咽困難 言語(yǔ)不清、飲水嗆咳 認(rèn)知康復(fù) 改善注意力、記憶力、執(zhí)行功能 認(rèn)知功能障礙 心理支持 緩解焦慮、抑郁，提高應(yīng)對(duì)能力 情緒障礙、心理壓力 輔助器具適配 提供拐杖、助行器、矯形器等，提高安全性和獨(dú)立性 平衡差、肌力弱 多學(xué)科協(xié)作模式 理想的管理需要神經(jīng)內(nèi)科、康復(fù)科、心理科、營(yíng)養(yǎng)科等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作。安徽宣城康復(fù)科作為本地化醫(yī)療資源，能夠與上級(jí)醫(yī)院或?qū)？浦行慕⑥D(zhuǎn)診和協(xié)作機(jī)制，為患者提供連續(xù)、便捷的醫(yī)療服務(wù)。
多發(fā)性硬化作為一種復(fù)雜的慢性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，需要長(zhǎng)期、綜合的管理策略。在安徽宣城康復(fù)科，通過準(zhǔn)確的診斷、規(guī)范的藥物治療與早期、系統(tǒng)的康復(fù)干預(yù)相結(jié)合，患者能夠有效控制病情、改善功能、提升生活質(zhì)量，實(shí)現(xiàn)疾病的長(zhǎng)期穩(wěn)定管理。
