多發(fā)性硬化是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，導致神經(jīng)髓鞘受損，引發(fā)多種神經(jīng)功能障礙。
該疾病在湖南張家界等地區(qū)雖非高發(fā)，但隨著診斷技術的提升，病例發(fā)現(xiàn)逐漸增多，多發(fā)性硬化的早期識別與規(guī)范治療對改善患者預后至關重要。康復科在疾病管理中扮演著不可或缺的角色，通過綜合干預手段幫助患者維持功能、延緩殘疾進展，提高生活質量。
一、 多發(fā)性硬化的病理機制與臨床表現(xiàn)
多發(fā)性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)（腦和脊髓）髓鞘脫失、軸突損傷和膠質細胞增生為特征的慢性炎癥性自身免疫病。免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊并破壞包裹神經(jīng)纖維的髓鞘，導致神經(jīng)信號傳導受阻或中斷，從而引發(fā)一系列神經(jīng)功能障礙。
- 病理機制
多發(fā)性硬化的發(fā)病機制復雜，涉及遺傳易感性、環(huán)境因素（如病毒感染、維生素D缺乏）及免疫系統(tǒng)失調。T淋巴細胞被異常激活，穿過血腦屏障，攻擊少突膠質細胞和髓鞘，形成散在的脫髓鞘斑塊（病灶），這些病灶在磁共振成像（MRI）上可清晰顯示。
- 臨床表現(xiàn)
癥狀多樣，取決于病灶的位置和范圍，常見表現(xiàn)包括：
- 視力障礙：如視神經(jīng)炎導致的單眼視力下降、眼球疼痛。
- 運動障礙：肢體無力、痙攣、共濟失調。
- 感覺異常：麻木、刺痛、束帶感。
- 平衡與協(xié)調問題：眩暈、步態(tài)不穩(wěn)。
- 膀胱與腸道功能障礙：尿急、尿失禁、便秘。
- 疲勞：一種難以通過休息緩解的嚴重疲勞感，是常見且致殘的癥狀。
- 認知功能下降：注意力、記憶力、信息處理速度減慢。
- 疾病分型
| 分型 | 特點 | 占比 |
|---|---|---|
| 復發(fā)-緩解型（RRMS） | 癥狀突然發(fā)作（復發(fā)），隨后部分或完全恢復（緩解），兩次復發(fā)間病情穩(wěn)定。 | 約85% |
| 繼發(fā)進展型（SPMS） | 初期為RRMS，后逐漸轉變?yōu)椴∏檫M行性加重，可有或無急性復發(fā)。 | RRMS患者多年后多轉為此型 |
| 原發(fā)進展型（PPMS） | 疾病從發(fā)病起即呈穩(wěn)定、持續(xù)的神經(jīng)功能惡化，無明顯復發(fā)與緩解期。 | 約10-15% |
| 進展復發(fā)型（PRMS） | 病情持續(xù)進展，并在此基礎上疊加急性復發(fā)。 | 較少見 |
二、 診斷與治療策略
準確診斷是有效治療的前提，需結合臨床表現(xiàn)、影像學和實驗室檢查。
- 診斷標準
目前主要采用麥克唐納標準（McDonald Criteria），核心是證明病灶在時間（Time）和空間（Space）上的多發(fā)性。關鍵檢查包括：
- 腦和脊髓MRI：顯示脫髓鞘病灶，是診斷和監(jiān)測病情的金標準。
- 腦脊液檢查：檢測寡克隆區(qū)帶（Oligoclonal Bands），提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)免疫球蛋白合成增加。
- 誘發(fā)電位：評估視覺、聽覺和感覺通路的傳導功能。
- 藥物治療
- 急性期治療：主要使用大劑量糖皮質激素（如甲潑尼龍）靜脈沖擊，快速減輕炎癥，縮短發(fā)作時間。
- 緩解期治療（疾病修飾治療, DMTs）：長期使用以減少復發(fā)頻率、延緩疾病進展。藥物種類繁多，包括干擾素β、醋酸格拉替雷、芬戈莫德、奧克瑞珠單抗等，需根據(jù)患者分型、活動度、耐受性個體化選擇。
- 對癥治療：針對痙攣（如巴氯芬）、疼痛（如加巴噴?。?、疲勞（如阿莫達非尼）、膀胱功能障礙（如托特羅定）等癥狀進行藥物干預。
- 康復治療的重要性
在湖南張家界等地區(qū)的醫(yī)療機構，康復科的作用日益凸顯。康復治療不是疾病的替代療法，而是與藥物治療同等重要的組成部分，旨在最大限度地恢復和代償功能，預防并發(fā)癥。
三、 康復科在多發(fā)性硬化管理中的核心作用
康復科團隊由康復醫(yī)師、物理治療師、作業(yè)治療師、言語治療師、心理治療師等組成，提供多學科、個體化的綜合干預方案。
- 物理治療（PT）
重點改善運動功能和平衡能力。
- 肌力訓練：針對無力的肌群進行漸進性抗阻訓練。
- 平衡與協(xié)調訓練：通過特定練習改善步態(tài)和防跌倒能力。
- 痙攣管理：運用牽伸技術、矯形器（如踝足矯形器AFO）和功能性電刺激。
- 有氧訓練：如步行、騎固定自行車，可改善心肺功能和減輕疲勞，但需注意避免體溫過高誘發(fā)Uhthoff現(xiàn)象（癥狀暫時性加重）。
- 作業(yè)治療（OT）
旨在提高日常生活活動能力（ADL），如穿衣、洗漱、烹飪等。
- 能量節(jié)約技術：教導患者如何分配體力，減少疲勞。
- 環(huán)境改造與輔助器具：推薦使用助行器、輪椅、抓握工具等，提高獨立性和安全性。
- 認知功能訓練：針對注意力、記憶力問題進行策略性訓練。
- 其他康復干預
- 言語與吞咽治療：對于有構音障礙或吞咽困難的患者進行評估和訓練。
- 心理支持：多發(fā)性硬化是慢性病，易導致抑郁、焦慮，心理干預至關重要。
- 膀胱與腸道管理：提供行為訓練、定時排尿計劃等指導。
| 康復目標 | 主要干預手段 | 預期效果 |
|---|---|---|
| 改善步行能力 | 步態(tài)訓練、肌力訓練、矯形器使用 | 增加行走距離、提高速度、減少跌倒風險 |
| 減輕痙攣與疼痛 | 牽伸、冷熱敷、功能性電刺激、藥物 | 改善關節(jié)活動度、緩解不適、便于護理 |
| 管理疲勞 | 有氧訓練、能量節(jié)約技術、認知行為療法 | 提高活動耐力、改善生活質量 |
| 提高生活獨立性 | 作業(yè)治療、輔助器具適配、環(huán)境改造 | 減少對他人的依賴，增強自信心 |
多發(fā)性硬化是一種需要終身管理的復雜疾病，其治療模式已從單一的藥物控制轉向涵蓋急性期處理、長期疾病修飾和全面康復干預的整合模式。在湖南張家界等地區(qū)，加強康復科的建設與專業(yè)人才培養(yǎng)，推廣早期、持續(xù)的康復治療，對于幫助多發(fā)性硬化患者更好地適應疾病、維持功能、回歸社會具有深遠意義。
