病程發(fā)展通常為1-3周，死亡率高達(dá)97%以上。
原發(fā)性阿米巴腦膜腦炎（PAME）由福氏耐格里阿米巴引起，患者通過鼻腔接觸污染水體感染。初期癥狀類似感冒，隨后迅速進(jìn)展為劇烈頭痛、發(fā)熱及神經(jīng)系統(tǒng)異常，最終因腦組織破壞致死。
一、典型臨床表現(xiàn)
早期癥狀（感染后1-7天）
- 前驅(qū)期：類流感樣癥狀，如發(fā)熱（體溫38-40℃）、頭痛（額部或顳部鈍痛）、咽痛及嗅覺減退。
- 輕微神經(jīng)異常：部分患者出現(xiàn)嗜睡、注意力下降或頸部僵硬。
中期癥狀（感染后3-10天）
- 顱內(nèi)壓升高：持續(xù)性劇烈頭痛（夜間加重）、惡心嘔吐（噴射狀）、視乳頭水腫。
- 神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征：癲癇發(fā)作（部分性或全身性）、肢體無力（單側(cè)或雙側(cè)）、共濟(jì)失調(diào)。
晚期癥狀（感染后7-14天）
- 意識(shí)障礙：從嗜睡進(jìn)展至昏迷，伴隨瞳孔反射消失及呼吸節(jié)律紊亂。
- 腦疝危象：因腦組織腫脹壓迫腦干，導(dǎo)致生命體征波動(dòng)（血壓驟升/驟降、心率不齊）。
二、實(shí)驗(yàn)室與影像學(xué)特征
確診依據(jù)
- 腦脊液檢查：壓力顯著升高（>300mmH?O），白細(xì)胞計(jì)數(shù)異常（以中性粒細(xì)胞為主），糖含量降低，蛋白濃度升高。
- 病原學(xué)檢測(cè)：腦脊液或腦組織活檢發(fā)現(xiàn)阿米巴滋養(yǎng)體（鏡下呈圓形、偽足活動(dòng)）。
影像學(xué)表現(xiàn)
CT/MRI特征：
檢查方式 典型表現(xiàn) 時(shí)間階段 CT平掃 腦水腫、低密度灶（基底核區(qū)常見） 發(fā)病后 3-5 天 MRIT2WI 腦實(shí)質(zhì)混雜信號(hào)，環(huán)形強(qiáng)化 發(fā)病后 7-10 天 DWI序列 受累區(qū)域高信號(hào)（反映細(xì)胞毒性水腫） 疾病進(jìn)展期
三、治療與預(yù)后
藥物治療
- 一線用藥：兩性霉素B（靜脈滴注，劑量1-1.5mg/kg/天）聯(lián)合米替福新（口服或靜脈注射）。
- 輔助治療：顱內(nèi)壓管理（甘露醇脫水）、抗癲癇藥物（如丙戊酸鈉）及維持水電解質(zhì)平衡。
預(yù)后評(píng)估
- 死亡率：未經(jīng)治療者平均生存期<10天，存活病例多遺留認(rèn)知功能障礙或運(yùn)動(dòng)功能缺陷。
- 關(guān)鍵因素：早期診斷與及時(shí)抗阿米巴治療可提升生存率至10%-30%。
此疾病因病程兇險(xiǎn)且缺乏特效療法，預(yù)防至關(guān)重要。避免在溫暖淡水區(qū)域游泳（尤其水溫>25℃時(shí)），游泳時(shí)可佩戴鼻夾減少鼻腔進(jìn)水風(fēng)險(xiǎn)。
