??膽道閉鎖是一種嚴(yán)重的新生兒肝膽疾病,主要表現(xiàn)為持續(xù)性黃疸、陶土色糞便、濃茶樣尿液及肝脾腫大,若不及時(shí)治療可能導(dǎo)致肝功能衰竭。早期識(shí)別癥狀并干預(yù)對(duì)改善預(yù)后至關(guān)重要。??
持續(xù)性黃疸是膽道閉鎖最早出現(xiàn)的癥狀,通常在出生后1~2周內(nèi)顯現(xiàn),且不會(huì)隨時(shí)間消退,反而逐漸加深。正常新生兒黃疸多在兩周內(nèi)自然消退,而膽道閉鎖患兒的黃疸會(huì)持續(xù)存在并加重。陶土色糞便是另一顯著特征,由于膽汁無(wú)法進(jìn)入腸道,大便顏色會(huì)從淺黃色逐漸變?yōu)榛野咨?。與此尿液顏色會(huì)因膽紅素排泄異常而加深,呈現(xiàn)濃茶色。隨著病情進(jìn)展,肝臟因膽汁淤積逐漸腫大,進(jìn)而引發(fā)脾臟腫大,腹部觸診時(shí)可明顯感知腫塊,嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)腹壁靜脈曲張。
除典型癥狀外,患兒還可能出現(xiàn)脂溶性維生素吸收障礙,導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩或營(yíng)養(yǎng)不良。若病情持續(xù)惡化,肝臟將進(jìn)入纖維化、肝硬化階段,最終引發(fā)肝衰竭。部分患兒可能合并其他畸形,如脾臟發(fā)育異?;騼?nèi)臟移位。值得注意的是,膽道閉鎖的早期癥狀與普通黃疸相似,家長(zhǎng)需特別留意大便顏色變化,尿色深黃或糞便淺白均需警惕。
目前,膽道閉鎖的診斷需結(jié)合血液膽紅素檢測(cè)、腹部超聲、糞便比色卡及基質(zhì)金屬蛋白酶-7(MMP-7)等生物標(biāo)志物篩查。若確診,手術(shù)干預(yù)(如葛西手術(shù))是挽救患兒肝功能的首選方案,最佳手術(shù)窗口期為出生后60~90天,術(shù)后定期復(fù)查及長(zhǎng)期管理對(duì)提高自體肝生存率意義重大。家庭護(hù)理中,家長(zhǎng)應(yīng)關(guān)注患兒營(yíng)養(yǎng)狀況,避免脂溶性維生素缺乏,并嚴(yán)格監(jiān)測(cè)感染風(fēng)險(xiǎn)。早期診斷與規(guī)范化治療是改善預(yù)后的核心,延誤治療可能導(dǎo)致不可逆的肝臟損害。