1-3年
肺間質(zhì)纖維化（IPF）是一種以肺組織瘢痕形成為特征的慢性疾病，其病因復雜多樣，可歸類為環(huán)境暴露、藥物因素、疾病關聯(lián)及遺傳傾向四大方向。
一、職業(yè)與環(huán)境暴露
| 病因類別 | 具體原因 | 相關疾病/因素 | 典型癥狀/特點 |
|---|---|---|---|
| 粉塵吸入 | 無機粉塵（石棉、二氧化硅） | 塵肺、矽肺 | 進行性呼吸困難、杵狀指 |
| 有機粉塵（霉草塵、棉塵） | 外源性過敏性肺泡炎 | 發(fā)熱、咳嗽伴黏液痰 | |
| 有害氣體 | 二氧化硫、氯氣、煙塵 | 化學性肺炎 | 急性呼吸窘迫、支氣管痙攣 |
示例：礦工、紡織工人因長期接觸碳粉或棉塵，纖維化風險較普通人群高3-5倍 。
二、藥物與治療相關因素
| 藥物類型 | 代表藥物 | 致病機制 | 風險人群 |
|---|---|---|---|
| 抗心律失常藥 | 胺碘酮 | 脂質(zhì)沉積導致肺泡上皮損傷 | 長期服藥＞6個月者 |
| 化療藥物 | 博來霉素、環(huán)磷酰胺 | 自由基損傷肺泡細胞 | 累計劑量＞300mg/m2 |
| 免疫抑制劑 | 甲氨蝶呤 | 免疫復合物沉積 | 類風濕關節(jié)炎患者 |
數(shù)據(jù)：胺碘酮相關肺纖維化發(fā)生率約5%-10%，與日劑量＞400mg顯著相關 。
三、疾病與免疫因素
| 疾病類型 | 代表性疾病 | 關聯(lián)機制 | 臨床特征 |
|---|---|---|---|
| 結(jié)締組織病 | 類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡 | 自身抗體攻擊肺泡壁 | 關節(jié)痛、皮膚紅斑 |
| 感染性因素 | 腺病毒、流感病毒、卡氏肺孢子蟲 | 慢性炎癥修復失衡 | 發(fā)熱、淋巴細胞減少 |
| 血管炎 | 肉芽腫性多血管炎 | 血管壁炎癥延伸至肺間質(zhì) | 血尿、腎功能異常 |
機制：結(jié)締組織病中，30%-50%患者因細胞因子風暴導致肺泡上皮持續(xù)損傷 。
四、其他風險因素
- 1.遺傳易感性：家族性肺纖維化占5%-10%，與TERC、TERT基因突變相關。
- 2.吸煙：吸煙者纖維化風險增加2倍，可能與氧化應激增強有關。
- 3.放療史：胸部放療＞20Gy可導致放射性肺纖維化。
肺間質(zhì)纖維化是環(huán)境暴露、藥物毒性、自身免疫反應及遺傳因素共同作用的結(jié)果。早期識別職業(yè)/藥物風險、積極控制結(jié)締組織病活動，可顯著延緩疾病進展?；颊叱霈F(xiàn)不明原因干咳、進行性呼吸困難時，需及時進行高分辨率CT和肺功能檢查以明確診斷。
