約10%-20%的HIV感染兒童會(huì)發(fā)展為腎病。
小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病（HIVAN）是由人類免疫缺陷病毒（HIV）感染引發(fā)的兒童腎臟疾病，以局灶節(jié)段性腎小球硬化為主要病理特征，可導(dǎo)致蛋白尿、水腫及進(jìn)行性腎功能衰竭。
一、病因與發(fā)病機(jī)制
- 直接病毒損傷：HIV病毒通過感染腎小球足細(xì)胞，干擾細(xì)胞周期調(diào)控，引發(fā)足細(xì)胞凋亡。
- 免疫介導(dǎo)機(jī)制：
- 慢性炎癥反應(yīng)激活促纖維化因子（如TGF-β），加速腎小球硬化。
- 免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致補(bǔ)體系統(tǒng)異常激活。
- 遺傳易感性：
基因類型 風(fēng)險(xiǎn)影響 人群分布 APOL1高危等位基因 腎病風(fēng)險(xiǎn)↑300% 非洲裔兒童為主 HLA-B*57等位基因 疾病進(jìn)展延緩 全球性分布
二、臨床表現(xiàn)
- 早期癥狀：
- 無癥狀蛋白尿（尿蛋白>1g/24h）
- 鏡下血尿（發(fā)生率>30%）
- 進(jìn)展期表現(xiàn)：
- 腎病綜合征（低蛋白血癥+全身水腫）
- 高血壓（收縮壓>140mmHg）
- 終末期并發(fā)癥：
并發(fā)癥類型 發(fā)生率 干預(yù)措施 急性腎損傷 15%-20% 透析支持治療 電解質(zhì)紊亂 25%-30% 限鈉+補(bǔ)鉀
三、診斷與鑒別
- 實(shí)驗(yàn)室檢查：
- 尿蛋白/肌酐比>2.0（敏感度>90%）
- 血清肌酐持續(xù)升高（>1.2mg/dL）
- 影像學(xué)評(píng)估：
腎臟超聲顯示腎臟縮小（<8cm）或皮質(zhì)變薄。
- 確診金標(biāo)準(zhǔn)：腎活檢病理見塌陷型腎小球硬化。
四、治療策略
- 抗病毒治療：
聯(lián)合抗逆轉(zhuǎn)錄病毒療法（cART）使腎病風(fēng)險(xiǎn)↓60%。
- 腎臟保護(hù)治療：
ACEI/ARB類藥物（如賴諾普利）減少蛋白尿。
- 終末期管理：
治療方式 5年生存率 適用階段 腹膜透析 70%-75% 嬰幼兒首選 腎移植 >80% 病毒載量控制后
五、預(yù)防與預(yù)后
- 母嬰阻斷：孕期cART治療使垂直傳播率<2%。
- 預(yù)后因素：
- 早期干預(yù)（eGFR>60mL/min）者10年生存率>85%。
- APOL1雙高危基因患兒進(jìn)展至透析中位時(shí)間僅3年。
HIV相關(guān)腎病是兒童可預(yù)防的繼發(fā)性腎病，通過規(guī)范抗病毒治療及腎臟監(jiān)測，可顯著延緩疾病進(jìn)展。關(guān)鍵需關(guān)注高危人群的基因篩查與多學(xué)科協(xié)作管理，避免漏診導(dǎo)致的不可逆損傷。
