糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗）、血漿置換
顯微鏡下多血管炎的快速有效治療依賴于迅速控制全身性小血管炎癥，防止重要器官（尤其是腎臟和肺）發(fā)生不可逆損傷。治療的核心是立即啟動強(qiáng)效的免疫抑制方案，通常以大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合一種關(guān)鍵的免疫抑制劑為基礎(chǔ)，并在危重情況下輔以血漿置換等強(qiáng)化手段，目標(biāo)是盡快誘導(dǎo)疾病緩解，阻止病情進(jìn)展。
一、 顯微鏡下多血管炎的治療策略
顯微鏡下多血管炎（Microscopic Polyangiitis, MPA）是一種罕見的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，主要累及小血管（小動脈、毛細(xì)血管和小靜脈），導(dǎo)致廣泛的血管炎和壞死性腎小球腎炎，常伴有肺泡出血。其治療目標(biāo)是在最短時間內(nèi)誘導(dǎo)疾病緩解，保護(hù)臟器功能，并長期維持緩解狀態(tài)，減少復(fù)發(fā)。
1. 誘導(dǎo)緩解期治療：實現(xiàn)“最快”控制的關(guān)鍵
“最快”控制病情的核心在于誘導(dǎo)緩解期的強(qiáng)力干預(yù)。此階段針對活動性、嚴(yán)重的MPA，旨在迅速抑制異常的免疫反應(yīng)。
- 糖皮質(zhì)激素：是所有治療方案的基礎(chǔ)。通常采用靜脈注射甲潑尼龍沖擊治療（如500-1000mg/天，連續(xù)3天），隨后口服潑尼松并逐漸減量。大劑量激素能快速抑制炎癥反應(yīng)。
- 免疫抑制劑：
- 環(huán)磷酰胺：傳統(tǒng)上是重癥MPA的首選?？赏ㄟ^靜脈脈沖給藥或口服，有效但需警惕骨髓抑制、感染、出血性膀胱炎和遠(yuǎn)期腫瘤風(fēng)險。
- 利妥昔單抗：一種靶向B細(xì)胞的單克隆抗體，近年來已成為與環(huán)磷酰胺同等甚至更優(yōu)的誘導(dǎo)治療選擇，尤其對于非重癥或希望保留生育功能的患者。其感染和遠(yuǎn)期腫瘤風(fēng)險相對較低。
- 血漿置換：對于出現(xiàn)快速進(jìn)展性腎衰竭（血肌酐顯著升高）或嚴(yán)重肺泡出血的危重患者，血漿置換可快速清除循環(huán)中的致病性抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）和其他炎癥介質(zhì)，是爭取時間、挽救生命的關(guān)鍵措施。
以下表格對比了兩種主要誘導(dǎo)治療方案的特點(diǎn)：
| 對比項 | 環(huán)磷酰胺 | 利妥昔單抗 |
|---|---|---|
| 作用機(jī)制 | 廣譜烷化劑，殺傷增殖期淋巴細(xì)胞 | 靶向CD20抗原，耗竭B細(xì)胞 |
| 給藥方式 | 靜脈脈沖或口服 | 靜脈輸注（通常每周一次，共4次） |
| 起效速度 | 快 | 快 |
| 主要優(yōu)勢 | 歷史悠久，療效確切 | 生育毒性低，遠(yuǎn)期腫瘤風(fēng)險可能更低 |
| 主要風(fēng)險 | 骨髓抑制、感染、出血性膀胱炎、不育、遠(yuǎn)期腫瘤 | 感染（尤其乙肝再激活）、輸液反應(yīng)、遲發(fā)性中性粒細(xì)胞減少 |
2. 維持緩解期治療：鞏固療效，預(yù)防復(fù)發(fā)
在成功誘導(dǎo)緩解后（通常持續(xù)3-6個月），必須轉(zhuǎn)入維持治療，以鞏固療效，降低復(fù)發(fā)率。此階段藥物劑量較誘導(dǎo)期顯著降低。
- 常用藥物：包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤（適用于非腎性MPA且無嚴(yán)重肺部受累者）或低劑量利妥昔單抗（定期輸注，如每6個月一次）。
- 治療時長：維持治療通常需要持續(xù)1.5至2年甚至更久，具體時程根據(jù)患者個體情況和復(fù)發(fā)風(fēng)險決定。過早停藥是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的重要原因。
3. 支持治療與并發(fā)癥管理
全面的治療不僅限于免疫抑制，還包括對癥支持和并發(fā)癥處理。
- 腎臟支持：對于急性腎損傷患者，可能需要透析治療。積極控制高血壓和蛋白尿對保護(hù)殘余腎功能至關(guān)重要。
- 感染防控：由于免疫抑制治療顯著增加感染風(fēng)險，需密切監(jiān)測，必要時進(jìn)行機(jī)會性感染（如卡氏肺孢子蟲肺炎）的預(yù)防性用藥。
- 其他支持：糾正貧血、管理骨質(zhì)疏松（激素副作用）、營養(yǎng)支持等。
有效的顯微鏡下多血管炎治療是一個系統(tǒng)工程，所謂的“最快”并非追求單一藥物的速效，而是基于準(zhǔn)確評估病情嚴(yán)重程度，精準(zhǔn)選擇以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為核心的個體化方案，并適時應(yīng)用血漿置換等強(qiáng)化手段，在控制疾病的同時嚴(yán)密防范感染等致命并發(fā)癥，最終實現(xiàn)長期緩解與生活質(zhì)量的平衡。
