1-2年
過敏性肉芽腫性血管炎相關(guān)鞏膜炎的治療需根據(jù)病情嚴(yán)重程度和全身受累情況制定個體化方案，通常采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑或生物制劑，并輔以局部藥物或手術(shù)干預(yù)，以控制炎癥、防止視力損害和并發(fā)癥。
一、全身治療
全身治療是控制過敏性肉芽腫性血管炎（EGPA）相關(guān)鞏膜炎的核心，主要分為誘導(dǎo)緩解和維持治療兩個階段。
1. 糖皮質(zhì)激素
糖皮質(zhì)激素是EGPA相關(guān)鞏膜炎的基礎(chǔ)用藥，可快速抑制炎癥反應(yīng)。
- 輕癥鞏膜炎：口服潑尼松，起始劑量0.5-1 mg/kg/日，癥狀緩解后逐漸減量。
- 重癥或壞死性鞏膜炎：采用甲潑尼龍沖擊療法（500-1000 mg/日，靜脈滴注，連續(xù)3天），后續(xù)改為口服潑尼松維持。
- 長期使用需監(jiān)測副作用，如骨質(zhì)疏松、高血糖、感染風(fēng)險增加等。
2. 免疫抑制劑
對于中重度患者或激素依賴者，需聯(lián)合免疫抑制劑以減少激素用量并降低復(fù)發(fā)風(fēng)險。常用藥物包括：
- 環(huán)磷酰胺：適用于重癥或危及視力的鞏膜炎，通常每月靜脈滴注750 mg/m2，連續(xù)6個月。
- 甲氨蝶呤：每周10-15 mg口服或注射，適用于輕中度患者或維持治療。
- 硫唑嘌呤：每日1-2 mg/kg口服，多用于維持階段，療程至少緩解后24個月。
3. 生物制劑
生物制劑主要用于難治性、復(fù)發(fā)或?qū)鹘y(tǒng)治療無效的病例。
- 美泊利單抗（Nucala）：FDA批準(zhǔn)用于EGPA，靶向IL-5，減少嗜酸粒細(xì)胞浸潤。
- 利妥昔單抗：抗CD20單克隆抗體，適用于ANCA陽性或難治性患者。
表：EGPA相關(guān)鞏膜炎全身治療藥物對比
藥物類型 | 代表藥物 | 適用情況 | 起效時間 | 常見副作用 |
|---|---|---|---|---|
糖皮質(zhì)激素 | 潑尼松、甲潑尼龍 | 輕中重度鞏膜炎 | 快（數(shù)天） | 骨質(zhì)疏松、高血糖、感染 |
免疫抑制劑 | 環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤 | 中重度、激素依賴 | 中（數(shù)周） | 骨髓抑制、肝腎功能損害 |
生物制劑 | 美泊利單抗、利妥昔單抗 | 難治性、復(fù)發(fā) | 慢（數(shù)月） | 輸注反應(yīng)、感染風(fēng)險增加 |
二、局部治療
局部治療適用于輕癥鞏膜炎或作為全身治療的輔助手段，可緩解眼部癥狀并減少全身藥物用量。
1. 非甾體抗炎藥（NSAIDs）
- 口服NSAIDs（如吲哚美辛）：適用于輕度鞏膜炎，可減輕疼痛和炎癥。
- 局部NSAIDs滴眼液：用于輔助治療，但療效有限。
2. 糖皮質(zhì)激素滴眼液
氟米龍、潑尼松龍滴眼液：適用于表層鞏膜炎或輕度鞏膜炎，需短期使用以避免眼壓升高、白內(nèi)障等副作用。
3. 其他局部措施
- 人工淚液：緩解干眼癥狀，改善眼表舒適度。
- 散瞳劑：如阿托品，用于減輕睫狀肌痙攣和疼痛。
表：EGPA相關(guān)鞏膜炎局部治療選擇
治療方式 | 適用情況 | 優(yōu)點 | 缺點 |
|---|---|---|---|
NSAIDs | 輕度鞏膜炎 | 口服方便、副作用少 | 胃腸道不適、腎功能影響 |
糖皮質(zhì)激素滴眼液 | 表層鞏膜炎、輕度鞏膜炎 | 局部起效快、全身副作用少 | 長期使用致眼壓升高、白內(nèi)障 |
人工淚液 | 干眼癥狀輔助 | 安全、可長期使用 | 僅對癥，不抗炎 |
三、手術(shù)治療
手術(shù)治療主要針對壞死性鞏膜炎或鞏膜穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥，目的是修復(fù)鞏膜缺損、防止眼球結(jié)構(gòu)破壞。
1. 鞏膜修補(bǔ)術(shù)
- 適應(yīng)證：鞏膜變薄、壞死或穿孔風(fēng)險高。
- 術(shù)式：采用異體鞏膜或硬腦膜移植覆蓋缺損區(qū)域，聯(lián)合全身免疫抑制治療以防止復(fù)發(fā)。
2. 其他手術(shù)
- 玻璃體切除術(shù)：合并玻璃體炎癥或視網(wǎng)膜脫離時考慮。
- 白內(nèi)障手術(shù)：長期激素使用導(dǎo)致白內(nèi)障且影響視力時進(jìn)行。
四、治療策略與監(jiān)測
EGPA相關(guān)鞏膜炎的治療需個體化，并根據(jù)病情活動度動態(tài)調(diào)整。
1. 分層治療
- 輕度鞏膜炎：局部治療±口服NSAIDs或小劑量激素。
- 中重度鞏膜炎：全身激素聯(lián)合免疫抑制劑，必要時加用生物制劑。
- 壞死性鞏膜炎：甲潑尼龍沖擊+環(huán)磷酰胺，必要時手術(shù)干預(yù)。
2. 療程與隨訪
- 誘導(dǎo)緩解：通常3-6個月，目標(biāo)為控制炎癥、緩解癥狀。
- 維持治療：至少持續(xù)緩解后24個月，定期復(fù)查眼科及全身情況。
- 監(jiān)測指標(biāo)：視力、眼壓、鞏膜狀態(tài)，以及血常規(guī)、肝腎功能、ANCA等。
表：EGPA相關(guān)鞏膜炎治療監(jiān)測要點
監(jiān)測項目 | 頻率 | 目的 |
|---|---|---|
眼科檢查 | 每1-3個月 | 評估炎癥活動度、視力變化 |
血常規(guī)、嗜酸粒細(xì)胞 | 每3個月 | 監(jiān)測疾病活動性 |
肝腎功能 | 每3-6個月 | 評估藥物副作用 |
ANCA抗體 | 每6個月 | 判斷復(fù)發(fā)風(fēng)險 |
過敏性肉芽腫性血管炎相關(guān)鞏膜炎的治療需綜合全身與局部措施，輕癥以局部藥物和口服激素為主，中重度需聯(lián)合免疫抑制劑或生物制劑，壞死性病例需手術(shù)干預(yù)。治療應(yīng)個體化，分層管理，長期隨訪，以最大限度保護(hù)視功能并減少全身并發(fā)癥。
