3-5%的過敏性肉芽腫性血管炎患者會出現(xiàn)眼部并發(fā)癥，其中鞏膜炎是最常見的表現(xiàn)之一。
過敏性肉芽腫性血管炎（EGPA）相關(guān)鞏膜炎的發(fā)病機制涉及免疫系統(tǒng)異常、炎癥介質(zhì)釋放及遺傳易感性，其核心是嗜酸性粒細胞浸潤和血管炎反應(yīng)導(dǎo)致眼部組織損傷。
一、免疫系統(tǒng)異常與炎癥反應(yīng)
嗜酸性粒細胞過度活化
EGPA患者體內(nèi)Th2型免疫反應(yīng)占主導(dǎo)，導(dǎo)致IL-4、IL-5等細胞因子大量分泌，促使嗜酸性粒細胞在血液和組織中聚集。這些細胞釋放主要堿性蛋白（MBP）和嗜酸性粒細胞陽離子蛋白（ECP），直接破壞鞏膜膠原纖維。抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體（ANCA）作用
約40%的EGPA患者存在PR3-ANCA或MPO-ANCA陽性，這些抗體與中性粒細胞表面抗原結(jié)合后，激活補體系統(tǒng)并誘導(dǎo)脫顆粒，釋放蛋白酶3和髓過氧化物酶，加劇血管壁炎癥和鞏膜損傷。血管炎的繼發(fā)影響
小血管炎癥導(dǎo)致鞏膜微循環(huán)障礙，局部缺血和免疫復(fù)合物沉積進一步激活巨噬細胞和成纖維細胞，形成肉芽腫性病變。
二、遺傳與環(huán)境因素的交互作用
| 因素類型 | 具體機制 | 對鞏膜炎的影響 |
|---|---|---|
| 遺傳易感性 | HLA-DQ基因多態(tài)性、IL-13/IL-4基因簇變異 | 增強Th2免疫應(yīng)答，提高嗜酸性粒細胞浸潤風(fēng)險 |
| 環(huán)境誘因 | 呼吸道感染、花粉暴露、藥物（如白三烯受體拮抗劑） | 觸發(fā)免疫失衡，加速ANCA產(chǎn)生和嗜酸性粒細胞活化 |
| 共病條件 | 哮喘、鼻竇炎、外周神經(jīng)炎 | 加劇全身性炎癥，間接加重眼部病變嚴重程度 |
三、臨床特征與病理過程
急性期表現(xiàn)
鞏膜層可見嗜酸性粒細胞、淋巴細胞及漿細胞浸潤，伴隨血管壁纖維素樣壞死。患者表現(xiàn)為眼紅、疼痛及視力模糊，嚴重時可出現(xiàn)鞏膜穿孔。慢性期改變
反復(fù)炎癥導(dǎo)致膠原降解和肉芽腫形成，病理學(xué)可見巨細胞型肉芽腫伴壞死區(qū)，部分病例合并脈絡(luò)膜或視神經(jīng)受累。診斷標(biāo)志物
血清IgE水平升高（>1000IU/mL）、血嗜酸性粒細胞計數(shù)>1.5×10?/L，以及ANCA陽性可輔助診斷。
過敏性肉芽腫性血管炎相關(guān)鞏膜炎是全身性免疫紊亂在眼部的局部表現(xiàn)，其發(fā)生依賴于遺傳背景、環(huán)境觸發(fā)及免疫細胞交互作用的多步驟過程。早期識別和抑制炎癥反應(yīng)是防止視力喪失的關(guān)鍵。
