血清總膽紅素>171μmol/L
重度黃疸的本質(zhì)是膽紅素代謝異常導(dǎo)致其在血液中過(guò)度蓄積，常見于肝臟疾病、膽道梗阻、溶血性疾病等病理狀態(tài)。其發(fā)生與膽紅素生成、轉(zhuǎn)化、排泄等環(huán)節(jié)的紊亂密切相關(guān)，可能伴隨肝功能衰竭、核黃疸等嚴(yán)重并發(fā)癥。
一、肝臟疾病
肝細(xì)胞損傷
- 病毒性肝炎（如乙型、丙型肝炎）導(dǎo)致肝細(xì)胞壞死，膽紅素?cái)z取、結(jié)合能力下降。
- 酒精性肝病：長(zhǎng)期酗酒引發(fā)肝細(xì)胞脂肪變性、纖維化，最終發(fā)展為肝硬化。
- 藥物性肝損傷：對(duì)乙酰氨基酚過(guò)量、抗結(jié)核藥物等直接損害肝細(xì)胞功能。
肝硬化
晚期肝硬化時(shí)，肝內(nèi)血管結(jié)構(gòu)破壞，膽紅素代謝途徑受阻，常合并門脈高壓、腹水等表現(xiàn)。
| 病因 | 膽紅素類型 | 臨床表現(xiàn) | 典型疾病 |
|---|---|---|---|
| 肝細(xì)胞損傷 | 結(jié)合型+未結(jié)合型 | 皮膚黃染、乏力、肝區(qū)疼痛 | 病毒性肝炎、酒精肝 |
| 肝硬化 | 以結(jié)合型為主 | 腹水、脾大、蜘蛛痣 | 乙肝后肝硬化 |
二、膽道梗阻
機(jī)械性梗阻
- 膽管結(jié)石：結(jié)石嵌頓于膽總管引發(fā)膽汁淤積，可伴寒戰(zhàn)高熱、陶土色大便。
- 膽管癌/胰頭癌：惡性腫瘤壓迫膽道系統(tǒng)，導(dǎo)致進(jìn)行性黃疸加重。
先天性異常
膽道閉鎖多見于新生兒，需在出生后60天內(nèi)手術(shù)干預(yù)，否則易發(fā)展為膽汁性肝硬化。
三、溶血性疾病
急性溶血
- 自身免疫性溶血：抗體破壞紅細(xì)胞，短期內(nèi)釋放大量未結(jié)合膽紅素。
- 輸血反應(yīng)：血型不合引發(fā)血管內(nèi)溶血，出現(xiàn)血紅蛋白尿、寒戰(zhàn)。
遺傳性溶血
地中海貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等因紅細(xì)胞膜缺陷導(dǎo)致慢性溶血。
| 溶血類型 | 膽紅素水平 | 特異性檢查 |
|---|---|---|
| 急性血管內(nèi)溶血 | 未結(jié)合型顯著升高 | Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性、游離血紅蛋白↑ |
| 慢性血管外溶血 | 未結(jié)合型中度升高 | 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)異常 |
四、其他原因
先天性代謝缺陷
Gilbert綜合征因UGT1A1酶活性降低，未結(jié)合膽紅素輕度至中度升高，應(yīng)激狀態(tài)下可加重。藥物與毒素
磺胺類藥物、毒蕈中毒等通過(guò)抑制酶活性或直接損害肝細(xì)胞誘發(fā)黃疸。
重度黃疸需通過(guò)肝功能檢測(cè)、腹部超聲、磁共振胰膽管成像（MRCP）等明確病因。治療核心在于解除原發(fā)病（如抗病毒、取石手術(shù)）、促進(jìn)膽紅素排泄（如熊去氧膽酸）、防治并發(fā)癥（如血漿置換治療肝衰竭）。早期識(shí)別并干預(yù)可顯著改善預(yù)后，延誤診治可能導(dǎo)致不可逆神經(jīng)損傷或多器官功能衰竭。
