發(fā)病高峰年齡：2-8歲，病程平均4-6周，重癥監(jiān)護率約30%
小兒格林-巴利綜合征（GBS）是一種罕見的急性自身免疫性神經(jīng)疾病，主要表現(xiàn)為進行性肌無力和反射減弱，可能累及呼吸肌和自主神經(jīng)功能，需及時識別與干預(yù)。
一、核心癥狀與體征
1.運動系統(tǒng)受累
- 四肢對稱性肌無力：首發(fā)癥狀常為雙下肢無力，迅速向上肢擴散，嚴(yán)重者出現(xiàn)頸部屈伸困難或吞咽費力。
- 腱反射消失：膝跳反射、踝反射等深腱反射顯著減弱或完全消失。
- 顱神經(jīng)麻痹：約50%患兒出現(xiàn)面癱、眼球運動障礙或構(gòu)音障礙。
2.感覺異常
- 肢體末端麻木或刺痛：常見于手指、腳趾，呈手套-襪套樣分布。
- 痛覺過敏：部分患兒對觸碰或溫度變化敏感度增加。
3.自主神經(jīng)功能紊亂
- 心律失常：竇性心動過速或過緩，偶見血壓波動。
- 出汗異常：皮膚干燥或過度出汗，體溫調(diào)節(jié)障礙。
二、病情進展與分期
1.急性期（發(fā)病后1-2周）
- 肌無力快速加重，可達高峰，約15%-20%患兒需機械通氣支持。
- 腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象：蛋白質(zhì)水平顯著升高（通常>100mg/dL），而白細胞計數(shù)正常或輕度升高。
2.平臺期（發(fā)病后2-4周）
癥狀穩(wěn)定，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢或傳導(dǎo)阻滯持續(xù)存在。
3.恢復(fù)期（發(fā)病后4周至數(shù)月）
肌力逐漸回升，但部分患兒遺留疲勞感或運動協(xié)調(diào)障礙。
三、并發(fā)癥與預(yù)警信號
1.呼吸衰竭風(fēng)險
膈肌無力：呼吸頻率下降、血氧飽和度降低，需密切監(jiān)測。
2.感染風(fēng)險
長期臥床導(dǎo)致肺部感染或尿路感染概率增加。
3.心理影響
部分患兒因長期康復(fù)出現(xiàn)焦慮或抑郁傾向。
四、診斷與鑒別要點
| 項目 | 格林-巴利綜合征 | 其他類似疾病 |
|---|---|---|
| 首發(fā)癥狀 | 進行性肌無力+反射消失 | 病毒性腦炎：發(fā)熱+意識障礙 |
| 腦脊液特征 | 蛋白升高（>100mg/dL）+細胞正常 | 多發(fā)性硬化：寡克隆帶陽性 |
| 電生理檢查 | 神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯或波幅降低 | 周期性癱瘓：靜息膜電位改變 |
五、關(guān)鍵治療與預(yù)后
- 免疫治療：靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）或血漿置換（PE）可縮短病程。
- 康復(fù)介入：早期物理治療減少肌肉萎縮，改善運動功能。
- 預(yù)后差異：多數(shù)患兒6-12個月恢復(fù)，少數(shù)遺留慢性疲勞或步態(tài)不穩(wěn)。
：小兒GBS需警惕進行性肌無力、反射消失及自主神經(jīng)癥狀，及時免疫干預(yù)可顯著改善預(yù)后。家長應(yīng)關(guān)注病情變化，配合醫(yī)療團隊進行長期康復(fù)管理，以降低并發(fā)癥風(fēng)險。
