全球報道病例不足50例
Hughes-Stovin綜合征是一種罕見且致命的血管炎性疾病，以多發(fā)性肺動脈瘤和復(fù)發(fā)性深靜脈血栓為核心特征?；颊叨酁?0-40歲男性，典型表現(xiàn)為反復(fù)咯血、胸痛和下肢血栓性靜脈炎，伴發(fā)熱、體重下降等全身癥狀。肺動脈瘤破裂可導(dǎo)致致死性大咯血，死亡率高達50%。

一、核心癥狀

1. 呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)

   • 咯血：發(fā)生率達95%以上，從痰中帶血至致命性大咯血。
   • 胸痛與呼吸困難：肺動脈高壓或肺栓塞引起。
   • 慢性咳嗽：常伴膿痰或血絲。

2. 血栓性靜脈病變

   類型	發(fā)生率	典型表現(xiàn)	并發(fā)癥風(fēng)險
   深靜脈血栓	100%	下肢腫脹、紅斑、局部壓痛	肺栓塞、肢體壞疽
   淺表靜脈炎	70%	條索狀硬結(jié)、皮膚色素沉著	慢性潰瘍
   顱內(nèi)靜脈血栓	15%	頭痛、癲癇、意識障礙	腦出血、永久性損傷

3. 全身炎癥反應(yīng)

   • 發(fā)熱（80%病例）：持續(xù)低熱或間歇性高熱。
   • 消瘦與乏力：進行性體重下降超10%。
   • 皮膚損害：結(jié)節(jié)性紅斑（30%）、潰瘍（20%）。

二、疾病進展與并發(fā)癥

1. 肺動脈瘤演變

   • 早期：CT顯示肺部微小血管瘤（直徑<2cm）。
   • 晚期：瘤體增大至5cm以上，破裂風(fēng)險驟增。

2. 致死性并發(fā)癥

   • 大咯血：占死亡病例的80%，單次出血量可超500ml。
   • 多器官衰竭：腎梗死（25%）、腸系膜血栓（15%）。

Hughes-Stovin綜合征因誤診率高常延誤治療，早期識別咯血與靜脈血栓的關(guān)聯(lián)是關(guān)鍵。免疫抑制聯(lián)合抗凝可控制病情，但復(fù)發(fā)率超40%，需終身監(jiān)測肺動脈瘤變化。