完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位
大動(dòng)脈錯(cuò)位是一種先天性心臟發(fā)育異常，其主要特征是大血管與心室連接錯(cuò)誤，導(dǎo)致血液在體循環(huán)和肺循環(huán)之間異常混合。
一、癥狀表現(xiàn)
大動(dòng)脈錯(cuò)位的癥狀表現(xiàn)與血液循環(huán)有無(wú)異常、體循環(huán)和肺循環(huán)的血液混合程度、是否合并其他畸形等因素有關(guān)。
1. 糾正型大動(dòng)脈錯(cuò)位
- 兒童期：多無(wú)明顯癥狀，合并其他心血管畸形者可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，如喂養(yǎng)困難、呼吸急促、生長(zhǎng)發(fā)育落后等。
- 成人期：可逐漸出現(xiàn)勞累后呼吸困難、易疲勞、頭暈、心悸等癥狀。
2. 非糾正型大動(dòng)脈錯(cuò)位（完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位）
- 發(fā)紺：表現(xiàn)為皮膚、黏膜呈青紫色，口唇、鼻尖等處較明顯，出生后即可出現(xiàn)。
- 呼吸急促：呼吸頻率加快，指呼吸節(jié)律較快。
- 喂養(yǎng)困難。
- 多汗：在嬰兒喝奶、排便時(shí)明顯。
- 杵狀指（趾）：手指或足趾末端呈杵狀膨大，多見(jiàn)于存活6個(gè)月以上的嬰兒。
- 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩：身長(zhǎng)較同齡健康嬰兒短，體重較同齡健康嬰兒低。
二、病理分類
大動(dòng)脈錯(cuò)位主要分為以下幾種類型：
完全性大血管錯(cuò)位：
亦稱右型大血管錯(cuò)位，此時(shí)主動(dòng)脈自右心室發(fā)出，而肺動(dòng)脈自左心室發(fā)出，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的前右。常伴有心房間隔缺損、心室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈口狹窄、主動(dòng)脈口狹窄、房室共道永存、三尖瓣閉鎖等。
糾正型大血管錯(cuò)位：
亦稱左型大血管錯(cuò)位，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的前左，在大血管錯(cuò)位的同時(shí)有心室和房室瓣的轉(zhuǎn)位，由于心室的轉(zhuǎn)位從功能上糾正了錯(cuò)位的大血管引起的血流異常。
右心室雙出口：
由于大血管錯(cuò)位不夠完全，以致主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈都從右心室發(fā)出，或肺動(dòng)脈騎跨在左、右心室之上。
三、臨床表現(xiàn)
1. 室間隔完整的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位
- 青紫：明顯，可在出生后數(shù)小時(shí)內(nèi)即被發(fā)現(xiàn)且大多情況下為惟一癥狀。
- 體格檢查：可見(jiàn)明顯發(fā)紺，外周血管脈搏正常，右心室搏動(dòng)增強(qiáng)。
- 聽診：第1、第2心音響亮，第2心音常單一或輕度分裂。
- 心臟雜音：柔和或缺如，柔和的噴射性雜音可是功能性左心室流出道雜音或是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉引起。
2. 存在大的循環(huán)間分流的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位
- 充血性心力衰竭：癥狀為主，伴有輕度發(fā)紺。
- 水沖脈：伴有粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患兒通常在生后1周內(nèi)出現(xiàn)癥狀。
- 連續(xù)性雜音：可不明顯。
- 全收縮期雜音：伴有大型室間隔缺損的嬰兒通常在生后2～4周出現(xiàn)心力衰竭癥狀，常會(huì)于胸骨左下緣出現(xiàn)特征性的全收縮期雜音，可伴或不伴有震顫。
3. 左室流出道梗阻導(dǎo)致肺動(dòng)脈狹窄的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位
- 青紫：明顯。
- 收縮期噴射性雜音：在胸骨左上緣可聞及響亮的收縮期噴射性雜音。
四、總結(jié)
大動(dòng)脈錯(cuò)位的癥狀表現(xiàn)多樣，包括發(fā)紺、呼吸急促、喂養(yǎng)困難、多汗、杵狀指（趾）、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等。不同類型的大動(dòng)脈錯(cuò)位癥狀有很大差異，病情嚴(yán)重者若不及時(shí)治療，多在1歲左右死亡。對(duì)于有相關(guān)癥狀的新生兒和嬰兒，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行評(píng)估和治療。
