?過敏性肉芽腫性血管炎相關(guān)鞏膜炎是一種罕見但嚴(yán)重的眼部并發(fā)癥，約15%-25%的過敏性肉芽腫性血管炎患者會(huì)并發(fā)鞏膜炎，其中以壞死性鞏膜炎最為兇險(xiǎn)，可能導(dǎo)致不可逆的視力損傷。?
過敏性肉芽腫性血管炎（EGPA）是一種系統(tǒng)性小血管炎，以哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增多和血管炎為典型特征。當(dāng)炎癥累及眼部時(shí)，常引發(fā)?鞏膜炎?，表現(xiàn)為眼紅、劇痛、畏光及視力下降。這類鞏膜炎多與血管炎活動(dòng)期同步進(jìn)展，需高度警惕。
?一、發(fā)病機(jī)制與病理特征?
- ?免疫復(fù)合物沉積?：EGPA患者體內(nèi)異常的IgE抗體與嗜酸性粒細(xì)胞共同作用，形成免疫復(fù)合物沉積于鞏膜血管壁，引發(fā)炎癥反應(yīng)。
- ?血管炎性破壞?：小血管炎導(dǎo)致鞏膜缺血、壞死，病理可見嗜酸性粒細(xì)胞浸潤和肉芽腫形成。
- ?全身關(guān)聯(lián)性?：鞏膜炎常與鼻竇炎、肺浸潤等系統(tǒng)癥狀并存，提示全身血管炎未控。
?二、臨床表現(xiàn)與分型?
- ?前鞏膜炎?（占60%）：局限或彌漫性鞏膜充血，壓痛明顯，對局部激素治療反應(yīng)較好。
- ?壞死性鞏膜炎?（占30%）：鞏膜變薄、透見脈絡(luò)膜，易穿孔，需緊急干預(yù)。
- ?后鞏膜炎?（占10%）：眼痛伴視力驟降，B超顯示鞏膜增厚，易誤診為視神經(jīng)炎。
?三、診斷與鑒別要點(diǎn)?
- ?實(shí)驗(yàn)室檢查?：血嗜酸性粒細(xì)胞>1.5×10?/L、cANCA陽性支持診斷。
- ?影像學(xué)評估?：眼眶MRI可顯示鞏膜強(qiáng)化，排除感染性眼內(nèi)炎。
- ?鑒別診斷?：需與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等繼發(fā)鞏膜炎區(qū)分。
?四、治療與管理策略?
- ?全身免疫抑制?：首選糖皮質(zhì)激素（潑尼松1mg/kg/d），重癥聯(lián)用環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗。
- ?生物制劑?：難治性病例可試用美泊利單抗（靶向IL-5）。
- ?局部治療?：壞死性鞏膜炎需鞏膜加固術(shù)，避免眼內(nèi)容物脫出。
EGPA相關(guān)鞏膜炎的預(yù)后與血管炎控制程度密切相關(guān)。早期免疫治療可改善視力預(yù)后，但延誤治療可能導(dǎo)致?角膜穿孔、青光眼?等致盲性并發(fā)癥。患者需定期復(fù)查眼壓、角膜內(nèi)皮及鞏膜厚度，多學(xué)科協(xié)作是管理關(guān)鍵。
