5年生存率約為50%-70%
眼眶骨肉瘤是一種罕見但高度惡性的骨腫瘤，其解決辦法主要包括手術(shù)切除、放療、化療及靶向治療等綜合手段，早期診斷與多學(xué)科協(xié)作是改善預(yù)后的關(guān)鍵。
一、眼眶骨肉瘤的臨床特點(diǎn)
流行病學(xué)特征
眼眶骨肉瘤多發(fā)于青少年及青年，中位發(fā)病年齡約20-30歲，無顯著性別差異。該腫瘤起源于眶骨，生長迅速，易侵犯周圍組織，早期即可出現(xiàn)眼球突出、視力下降及眶區(qū)疼痛等癥狀。病理與分型
眼眶骨肉瘤病理以成骨細(xì)胞型為主，其次為軟骨細(xì)胞型及纖維細(xì)胞型。腫瘤細(xì)胞異型性明顯，可見病理性核分裂象及骨樣基質(zhì)形成。
二、眼眶骨肉瘤的診斷方法
影像學(xué)檢查
CT與MRI是首選檢查，可清晰顯示骨質(zhì)破壞范圍及軟組織浸潤程度。PET-CT有助于評估全身轉(zhuǎn)移情況。檢查方法優(yōu)勢局限性CT
顯示骨質(zhì)破壞清晰，分辨率高
軟組織對比度較低
MRI
軟組織分辨率高，可評估視神經(jīng)受累
骨質(zhì)細(xì)節(jié)顯示不如CT
PET-CT
全身轉(zhuǎn)移篩查敏感
費(fèi)用高，輻射劑量大
病理診斷
穿刺活檢是確診金標(biāo)準(zhǔn)，需結(jié)合免疫組化（如SATB2、 osteocalcin陽性）及分子檢測（如MDM2擴(kuò)增）排除轉(zhuǎn)移性骨肉瘤。
三、眼眶骨肉瘤的治療策略
手術(shù)治療
廣泛切除術(shù)是首選，需完整切除腫瘤并保留眼球功能。若無法保留，需行眶內(nèi)容物剜除術(shù)。術(shù)后重建可采用鈦網(wǎng)或自體骨移植。放射治療
適用于術(shù)后輔助治療或無法手術(shù)者。調(diào)強(qiáng)放療（IMRT）可精準(zhǔn)照射腫瘤區(qū)域，減少正常組織損傷。治療方式適應(yīng)癥5年生存率主要副作用單純手術(shù)
早期腫瘤，無轉(zhuǎn)移
60%-70%
眶壁畸形，視力障礙
手術(shù)+放療
局部晚期，切緣陽性
50%-60%
放射性視網(wǎng)膜病變，干眼癥
手術(shù)+化療
高度惡性，有轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)
40%-50%
骨髓抑制，肝腎功能損害
全身治療
化療以阿霉素、順鉑為基礎(chǔ)方案，可縮小腫瘤并控制微轉(zhuǎn)移。靶向治療（如酪氨酸激酶抑制劑）及免疫治療（如PD-1抑制劑）為晚期患者提供新選擇。
四、眼眶骨肉瘤的預(yù)后與隨訪
預(yù)后因素
腫瘤分期、手術(shù)切緣及治療響應(yīng)是主要影響因素。早期患者預(yù)后較好，晚期或復(fù)發(fā)者生存率顯著下降。隨訪策略
術(shù)后需定期行影像學(xué)檢查（每3-6個(gè)月）及眼科評估，監(jiān)測復(fù)發(fā)及治療并發(fā)癥。
盡管眼眶骨肉瘤惡性程度高，但通過早期診斷與綜合治療，部分患者可實(shí)現(xiàn)長期生存，未來需進(jìn)一步探索精準(zhǔn)醫(yī)療策略以改善預(yù)后。
