5%-38%的Wegner肉芽腫患者會伴發(fā)葡萄膜炎，約50%的病眼可出現(xiàn)視力下降，嚴(yán)重者可導(dǎo)致失明。
Wegner肉芽腫（現(xiàn)更名為肉芽腫性多血管炎，GPA）是一種以壞死性血管炎和肉芽腫形成為特征的自身免疫性疾病，可累及全身多個(gè)器官系統(tǒng)。當(dāng)眼部受累時(shí)，葡萄膜炎是常見且嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，其危害不僅局限于眼部，還可能提示全身疾病的活動進(jìn)展，若未及時(shí)診治，可導(dǎo)致永久性視力損傷甚至多器官功能衰竭。
一、眼部損害：視力威脅的核心表現(xiàn)
葡萄膜炎可累及眼內(nèi)多個(gè)結(jié)構(gòu)，引發(fā)一系列并發(fā)癥，直接影響視覺功能：
1. 葡萄膜炎類型與臨床表現(xiàn)
- 前葡萄膜炎：最常見類型，表現(xiàn)為眼痛、眼紅、畏光、流淚，伴視力模糊。炎癥累及虹膜和睫狀體，可導(dǎo)致房水混濁、瞳孔粘連，繼發(fā)青光眼（眼壓升高）和白內(nèi)障（晶狀體混濁）。
- 后葡萄膜炎與全葡萄膜炎：累及視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜時(shí)，出現(xiàn)視力驟降、眼前黑影、視野缺損，伴視網(wǎng)膜出血、水腫或脫離。若炎癥擴(kuò)散至玻璃體，形成玻璃體炎，可進(jìn)一步加重視力障礙。
- 視網(wǎng)膜血管炎：血管炎癥導(dǎo)致視網(wǎng)膜缺血，引發(fā)視網(wǎng)膜新生血管，增加玻璃體積血和牽拉性視網(wǎng)膜脫離風(fēng)險(xiǎn)，嚴(yán)重者可在短期內(nèi)失明。
2. 眼部并發(fā)癥的嚴(yán)重程度
約50%的患者因葡萄膜炎出現(xiàn)視力下降，其中10%-20%可進(jìn)展為永久性視力損傷。以下為常見眼部并發(fā)癥及其危害：
| 并發(fā)癥類型 | 發(fā)生率 | 典型癥狀 | 潛在后果 |
|---|---|---|---|
| 繼發(fā)性青光眼 | 25%-35% | 眼痛、頭痛、視力模糊 | 視神經(jīng)萎縮、不可逆失明 |
| 并發(fā)性白內(nèi)障 | 30%-40% | 視物模糊、重影 | 需手術(shù)治療，術(shù)后視力恢復(fù)受限 |
| 視網(wǎng)膜脫離 | 15%-20% | 視野缺損、眼前黑影遮擋 | 緊急手術(shù)，延誤治療可致永久性失明 |
| 缺血性視神經(jīng)病變 | 5%-10% | 視力驟降、視野中心暗點(diǎn) | 視神經(jīng)萎縮、終身視力低下 |
二、全身多系統(tǒng)受累：疾病進(jìn)展的連鎖反應(yīng)
Wegner肉芽腫伴發(fā)葡萄膜炎常提示全身血管炎活動，可累及多個(gè)器官系統(tǒng)，加重病情復(fù)雜性和致死風(fēng)險(xiǎn)：
1. 腎臟損害
腎小球腎炎：免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致腎臟炎癥，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、水腫，約80%患者在病程中出現(xiàn)腎功能損傷，最終進(jìn)展為慢性腎衰竭，需長期透析或腎移植。
2. 呼吸系統(tǒng)受累
上呼吸道：鼻塞、鼻出血、鼻中隔穿孔，形成馬鞍鼻畸形；下呼吸道：肺部結(jié)節(jié)、空洞或彌漫性出血，引發(fā)咯血、呼吸困難，嚴(yán)重者出現(xiàn)肺動脈高壓和呼吸衰竭。
3. 神經(jīng)系統(tǒng)與心血管損害
- 周圍神經(jīng)病變：表現(xiàn)為肢體麻木、無力；中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)出現(xiàn)頭痛、癲癇、認(rèn)知障礙，甚至昏迷。
- 心血管系統(tǒng)：血管炎累及心臟可引發(fā)心包炎、心肌炎，導(dǎo)致心力衰竭，是疾病致死的重要原因之一。
三、診斷與治療延遲的風(fēng)險(xiǎn)
葡萄膜炎可能是Wegner肉芽腫的首發(fā)癥狀（約15%患者），易被誤診為單純眼科疾病，延誤全身治療時(shí)機(jī)。若炎癥持續(xù)超過3個(gè)月未控制，眼部并發(fā)癥發(fā)生率將增加40%，全身器官損傷風(fēng)險(xiǎn)升高2倍。長期使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療可能引發(fā)骨質(zhì)疏松、感染、血糖升高等副作用，進(jìn)一步降低患者生活質(zhì)量。
Wegner肉芽腫伴發(fā)的葡萄膜炎危害具有全身性和進(jìn)展性，不僅直接損傷視力，還可能通過多系統(tǒng)并發(fā)癥威脅生命。早期識別眼部癥狀（如眼紅、視力下降）并結(jié)合全身表現(xiàn)（如鼻塞、血尿、關(guān)節(jié)痛）進(jìn)行綜合診治，是控制病情、減少危害的關(guān)鍵?；颊咝栝L期隨訪眼科和風(fēng)濕免疫科，監(jiān)測炎癥活動度，避免不可逆損傷。
