多種原因引起肺臟損傷時(shí),間質(zhì)會分泌膠原蛋白進(jìn)行修補(bǔ),如果過度修復(fù),成纖維細(xì)胞過度增殖和細(xì)胞外基質(zhì)大量聚集,就會形成肺纖維化。通俗地理解就是正常肺泡組織被破壞后經(jīng)過異常修復(fù)導(dǎo)致的異常結(jié)構(gòu),類似于皮膚受傷后形成的疤痕。
其具體的病因尚不十分明確,包括吸煙、職業(yè)環(huán)境暴露、病毒感染、肺部感染、肺結(jié)核、自身免疫性疾病以及遺傳因素等等都可能導(dǎo)致肺纖維化出現(xiàn)。還有很大一部分肺纖維化病人病因不明,稱為特發(fā)性肺纖維化。