?手術(shù)治療是唯一根治手段?
大動(dòng)脈錯(cuò)位作為復(fù)雜先天性心臟病，需根據(jù)患者年齡、病情嚴(yán)重程度及合并癥選擇個(gè)性化治療方案。目前臨床公認(rèn)?手術(shù)矯正?是最有效的治療方式，尤其對于新生兒及嬰幼兒患者，早期干預(yù)可顯著改善預(yù)后。
?一、手術(shù)治療方案?
?大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（Switch手術(shù)）?
- 通過重建主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈連接，恢復(fù)正常血液循環(huán)路徑，適用于單純性大動(dòng)脈錯(cuò)位患兒。
- 最佳手術(shù)時(shí)機(jī)為出生后1-3周，若延遲可能增加肺血管病變風(fēng)險(xiǎn)。
?姑息性手術(shù)?
- ?球囊房間隔造口術(shù)（Rashkind術(shù)）?：通過導(dǎo)管擴(kuò)大房間隔缺損，臨時(shí)改善氧合，為根治手術(shù)創(chuàng)造條件。
- ?體-肺動(dòng)脈分流術(shù)?：合并肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，增加肺血流以緩解缺氧，但需警惕心力衰竭風(fēng)險(xiǎn)。
?二、輔助治療措施?
?藥物治療?
- 使用?前列腺素E1?維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，短期改善氧合。
- ?β受體阻滯劑?（如美托洛爾）控制心率與心臟負(fù)荷，適用于術(shù)前或術(shù)后管理。
?心肺支持?
機(jī)械通氣與氧療用于糾正急性缺氧，尤其合并酸中毒或心力衰竭時(shí)。
?三、術(shù)后管理?
- 定期復(fù)查?超聲心動(dòng)圖?監(jiān)測心臟功能與血管重建效果。
- 限制劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防感染，并長期隨訪心血管健康。
大動(dòng)脈錯(cuò)位的治療需多學(xué)科協(xié)作，早期診斷與手術(shù)干預(yù)是關(guān)鍵。術(shù)后規(guī)范管理可顯著提高患者生存質(zhì)量，部分病例可接近正常壽命。
