當外周血中紅細胞數(shù)量超過8×1012/L、血紅蛋白濃度超過125%時,就可能引發(fā)紅細胞增多癥眼底的病變。
紅細胞增多癥眼底是由于血液系統(tǒng)疾病導致的紅細胞異常增多,當血液變得濃稠時,會直接壓迫和損傷眼部微血管,從而在眼底引發(fā)一系列特定的病理改變。
(一) 核心發(fā)病機制與原因
紅細胞增多癥眼底的發(fā)生,其根本原因在于血液成分的改變,主要分為兩大類: 原發(fā)性 和 繼發(fā)性 。前者指疾病本身即源于骨髓等造血系統(tǒng),后者則由其他全身性疾病或外部因素誘發(fā)。
原發(fā)性原因:真性紅細胞增多癥
這是一種經(jīng)典的骨髓增殖性疾病,其核心問題在于 造血干細胞 發(fā)生了基因突變,導致不受控制地、過度地生成紅細胞。這種病理性增生是引發(fā)眼底病變的直接源頭。繼發(fā)性原因:全身性疾病的連鎖反應
當身體存在其他導致慢性缺氧的疾病時,機體會本能地分泌大量 促紅細胞生成素 ,以增加紅細胞數(shù)量來改善缺氧狀況。這種代償性的紅細胞增多,若超出正常范圍,同樣會損害眼底血管。
(一) 主要病因分類
| 病因類型 | 具體原因 | 發(fā)病機制簡述 |
|---|---|---|
| 原發(fā)性 | 真性紅細胞增多癥 | 造血干細胞 基因突變,導致紅細胞自主、不受控地過度增生。 |
| 繼發(fā)性 | 慢性心肺疾病 (如慢性阻塞性肺疾病、發(fā)紺性心臟病) | 疾病導致 血液含氧量 長期偏低,刺激 促紅細胞生成素 分泌增多。 |
| 高原居住 | 高海拔地區(qū)空氣稀薄, 氧氣分壓 低,身體為適應環(huán)境而增加紅細胞生成。 | |
| 某些腫瘤 | 部分腫瘤(如腎癌、肝癌)能異常分泌 促紅細胞生成素 。 | |
| 藥物影響 | 長期或濫用 促紅細胞生成素 藥物。 |
(一) 具體發(fā)病機制
當血液中的紅細胞數(shù)量達到上述危險閾值時,其發(fā)病機制主要體現(xiàn)在以下幾個方面:
- 血液粘稠度劇增 :過量的紅細胞使血液變得異常粘稠,如同“糖漿”,導致血流速度顯著減慢。
- 血管內(nèi)皮損傷 :粘稠的血液流經(jīng)眼底脆弱的微血管時,會對血管壁造成直接的物理性損傷和壓迫。
- 血管通透性改變 :受損的血管壁會變得“松散”,導致血管內(nèi)的液體和蛋白質滲出到視網(wǎng)膜組織中,引發(fā)水腫和滲出。
- 血栓形成風險 :血流緩慢和血液粘稠是血栓形成的三大條件之一,眼底微血管內(nèi)可能形成小血栓,阻斷血流,導致 視網(wǎng)膜動脈阻塞 或 靜脈回流受阻 。
總而言之,紅細胞增多癥眼底是全身性血液病在眼部的直接體現(xiàn)。其根本原因在于血液系統(tǒng)疾病導致紅細胞異常增多,而核心發(fā)病機制則是血液粘稠度增加對眼底微血管造成的多重損害。無論是原發(fā)于骨髓的真性紅細胞增多癥,還是繼發(fā)于心肺等疾病的代償性增多,其最終結果都可能導致眼底出現(xiàn)視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴張、出血、滲出等一系列典型改變。