脈絡(luò)膜黑色素瘤是成人最常見(jiàn)的眼內(nèi)原發(fā)性惡性腫瘤，其組織發(fā)生于脈絡(luò)膜基質(zhì)內(nèi)的黑色素細(xì)胞。本病發(fā)病與種族、遺傳因素、內(nèi)分泌因素以及接觸致癌化學(xué)物質(zhì)等因素有一定關(guān)系。其癥狀通常與腫瘤的位置和體積有關(guān)，發(fā)生于眼球后極部的腫瘤常較早出現(xiàn)視力下降、視野缺損、視物變形癥狀，晚期視力可嚴(yán)重下降以致喪失，并出現(xiàn)眼痛、眼球突出等并發(fā)癥。本病惡性程度高，易轉(zhuǎn)移，延誤治療輕則喪失視力，重則眼外蔓延，全身轉(zhuǎn)移，危及生命。
一、發(fā)病情況
- 年齡分布：多為 50 - 60 歲的中老年人，40 - 60 歲也較為常見(jiàn) 。
- 性別差異：男性多于女性。
二、病因
病因尚未明確，可能與種族、遺傳因素、內(nèi)分泌因素以及接觸致癌化學(xué)物質(zhì)等因素相關(guān)。
三、癥狀
- 視力改變：
- 視力下降：腫瘤累及黃斑區(qū)，影響中心視力，可導(dǎo)致視力逐漸或突然明顯下降。
- 視物變形：看直線變彎、物體變大或變小等。
- 視野缺損：腫瘤生長(zhǎng)壓迫周邊視網(wǎng)膜，引起相應(yīng)部位視野缺失。
- 飛蚊癥：眼前有飄動(dòng)小黑影，似蚊子飛動(dòng)。
- 眼部其他表現(xiàn)：
- 眼內(nèi)腫物：檢眼鏡等檢查可發(fā)現(xiàn)眼內(nèi)黑色腫物。
- 繼發(fā)性青光眼：腫瘤致房水循環(huán)障礙，眼壓升高，引發(fā)眼脹、眼痛、頭痛等癥狀。
- 視網(wǎng)膜脫離：瘤體增大導(dǎo)致視網(wǎng)膜脫離，進(jìn)一步影響視力。
- 眼內(nèi)出血：瘤體表面血管破裂，出現(xiàn)眼前黑影飄動(dòng)。
- 疼痛：腫瘤侵犯眼外組織時(shí)產(chǎn)生疼痛。
四、類(lèi)型
- 限局性黑色素瘤：起源于脈絡(luò)膜外層，早期沿脈絡(luò)膜平面擴(kuò)展，呈橢圓形，眼底隆起不高。當(dāng)玻璃膜被破壞，腫瘤在視網(wǎng)膜下迅速擴(kuò)大，呈典型蕈狀。腫瘤周?chē)Ｓ袧B出性視網(wǎng)膜脫離，嚴(yán)重時(shí)腫瘤穿破視網(wǎng)膜進(jìn)入玻璃體內(nèi)。腫瘤發(fā)展過(guò)程中常有大量壞死，引起眼內(nèi)炎和青光眼。
- 彌漫性扁平型黑色素瘤：沿脈絡(luò)膜平面發(fā)展，病程長(zhǎng)、發(fā)展慢，彌漫浸潤(rùn)全葡萄膜，使全葡萄膜層均勻增厚，不形成限局性腫塊，眼底無(wú)明顯隆起，病變部位正常色調(diào)消失或稍發(fā)暗，或出現(xiàn)色素紊亂。易早期出現(xiàn)于眼外，常發(fā)生全身性轉(zhuǎn)移，包括肝、肺、腎、腦、生殖系統(tǒng)及皮膚等。由于前房角廣泛受累，青光眼發(fā)生率較高，也易引起虹膜睫狀體炎，導(dǎo)致眼球萎縮。
- 壞死型葡萄膜黑色素瘤：腫瘤組織大面積廣泛壞死，瘤細(xì)胞辨識(shí)不清，脈絡(luò)膜和鞏膜有炎癥表現(xiàn)。早期為急性炎癥，晚期為慢性炎癥，鞏膜內(nèi)外有肉芽組織增生，甚至鞏膜壞死，臨床上易誤診為葡萄膜炎、眼內(nèi)炎或鞏膜炎等。
五、診斷方法
- 臨床表現(xiàn)：醫(yī)生通過(guò)了解患者視力下降、視物變形、眼前黑影等癥狀進(jìn)行初步判斷。
- 影像學(xué)檢查：
- 眼部超聲檢查：檢出腫瘤實(shí)體性聲像圖，觀察眼內(nèi)占位病變位置、形態(tài)、大小、內(nèi)部結(jié)構(gòu)等，判斷有無(wú)聲衰減、“挖空” 現(xiàn)象和脈絡(luò)膜凹陷征，以及是否伴有視網(wǎng)膜脫離、玻璃體積血等。
- 眼部 CT 檢查：多表現(xiàn)為向眼內(nèi)突出的半球形或蘑菇狀均質(zhì)實(shí)性病變，邊界清晰，強(qiáng)化后明顯均質(zhì)強(qiáng)化。較大腫瘤內(nèi)出現(xiàn)壞死時(shí)，呈不均質(zhì)強(qiáng)化，需與脈絡(luò)膜血管瘤及脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移瘤鑒別。
- 眼部磁共振成像（MRI）檢查：脈絡(luò)膜黑色素瘤組織內(nèi)的黑色素物質(zhì)有順磁作用，在 T1WI 玻璃體為低信號(hào)，腫瘤為高信號(hào)；T2WI 玻璃體為高信號(hào)，腫瘤為低信號(hào)。無(wú)色素性脈絡(luò)膜黑色素瘤 T1WI 及 T2WI 均為低信號(hào)。MRI 可發(fā)現(xiàn)腫瘤侵犯鞏膜及眶內(nèi)組織。但視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜出血，因血紅蛋白分解產(chǎn)物正鐵血紅蛋白的鐵有順磁作用，可能造成假象，需警惕避免誤診，強(qiáng)化掃描有助于鑒別。
- 病理學(xué)檢查：從眼部病變部位獲取組織進(jìn)行檢查，根據(jù)瘤細(xì)胞不同形態(tài)，有梭形細(xì)胞型、混合細(xì)胞型、上皮樣瘤細(xì)胞型、壞死型、氣球狀細(xì)胞型等病理類(lèi)型。葡萄膜黑色素瘤瘤細(xì)胞之間間質(zhì)成分稀少，除含大量血管外，一般無(wú)明顯纖維性成分，梭形細(xì)胞型黑色素瘤細(xì)胞間含較豐富網(wǎng)狀纖維，而上皮樣瘤細(xì)胞之間網(wǎng)狀纖維含量較少。
- 熒光素眼底血管造影：造影早期腫瘤處以無(wú)熒光為主，少數(shù)病例在無(wú)熒光背景下出現(xiàn)迂曲盤(pán)旋的異常血管形態(tài)。動(dòng)靜脈期，有的腫瘤血管與視網(wǎng)膜血管同時(shí)顯現(xiàn)，呈雙循環(huán)現(xiàn)象。隨時(shí)間延長(zhǎng)，多數(shù)病例出現(xiàn)高熒光亮點(diǎn)及毛細(xì)血管擴(kuò)張，造影晚期呈現(xiàn)高低熒光混雜的斑駁狀熒光，染料向外擴(kuò)散，有的在腫瘤外圍形成高熒光暈或高熒光弧。
六、治療手段
- 手術(shù)治療：
- 眼球摘除術(shù)：傳統(tǒng)治療方法，但歐美國(guó)家已不將其作為首選。對(duì)于發(fā)展快、較大腫瘤或前后徑超過(guò) 10mm 者，一般考慮做眼球摘除術(shù)，手術(shù)時(shí)避免擠壓眼球，防止腫瘤擴(kuò)散轉(zhuǎn)移。若發(fā)現(xiàn)腫瘤已到眼球外，應(yīng)立刻做眼眶內(nèi)容剜除術(shù)。
- 局部切除：如全厚層或部分板層鞏膜葡萄膜切除術(shù)和局部板層鞏膜葡萄膜切除術(shù)式，成為治療葡萄膜惡性黑色素瘤較為理想的方法之一。
- 放射治療：在不少?lài)?guó)家是主要治療方法之一，包括鞏膜表面敷貼放療、電荷粒子束放療、伽瑪?shù)吨委煹取７派浞筚N器含有放射源，約硬幣大小，可單向發(fā)出放射線，利用放射射線照射并滅殺腫瘤細(xì)胞，是一種新型、有效的保眼治療方法。
- 激光治療：
- 激光光凝治療：光凝治療前，先通過(guò)眼底熒光血管造影及超聲波等明確診斷。若作為主要治療手段，需嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，也可作為其他治療的輔助治療。光源包括氙弧光、氬離子激光、氪離子激光和染料激光。光凝分兩個(gè)階段，第一階段在腫瘤的正常組織中進(jìn)行，第二階段直接光凝腫瘤表面。
- 經(jīng)瞳孔溫?zé)嶂委?/strong>：曾用于治療全身性癌癥，如皮膚黑色素瘤、乳腺癌等，1996 年開(kāi)始用于治療脈絡(luò)膜黑色素瘤。
- 光動(dòng)力學(xué)治療：光敏劑在特定波長(zhǎng)光激發(fā)下通過(guò)光化學(xué)反應(yīng)（非熱效應(yīng)）造成血管阻塞，使腫瘤組織缺血缺氧，間接破壞腫瘤細(xì)胞。
- 免疫療法：脈絡(luò)膜黑色素瘤與免疫有關(guān)，可用特異性黑色素瘤轉(zhuǎn)移因子、基因工程黑色素瘤單克隆抗體及其生物導(dǎo)彈，細(xì)胞因子、TIL、LAK 細(xì)胞等進(jìn)行攻擊；也可通過(guò)提高機(jī)體免疫力使腫瘤局限甚至消失。其他免疫增強(qiáng)劑，如卡介苗、短小棒狀桿菌、酵母多糖、茯苓、豬苓、靈芝、多糖左旋米佐等都有增強(qiáng)免疫作用。
- 其他非手術(shù)療法：如化學(xué)療法、冷凝療法、透熱療法等。
脈絡(luò)膜黑色素瘤作為成人常見(jiàn)的眼內(nèi)原發(fā)性惡性腫瘤，危害較大。其癥狀多樣，診斷需綜合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)及病理學(xué)檢查等。治療手段豐富，醫(yī)生會(huì)根據(jù)腫瘤大小、位置、患者身體狀況等制定個(gè)體化治療方案。若發(fā)現(xiàn)眼部異常，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)檢查，以便早診斷、早治療，提高治愈率，改善預(yù)后 。
