?韋格納肉芽腫性鞏膜炎需采用免疫抑制劑聯(lián)合生物制劑的綜合治療方案，5年生存率可達(dá)80%以上。?
韋格納肉芽腫性鞏膜炎是一種罕見的自身免疫性疾病，治療需兼顧控制全身血管炎和局部眼部炎癥。目前最有效的治療策略是早期診斷、系統(tǒng)免疫抑制聯(lián)合靶向生物制劑，并輔以局部抗炎治療。
?（一）系統(tǒng)免疫抑制治療?
- ?糖皮質(zhì)激素?：潑尼松1mg/kg/日作為初始治療，2-4周后逐漸減量，維持劑量通常為5-10mg/日。需警惕骨質(zhì)疏松、血糖升高等副作用。
- ?環(huán)磷酰胺?：口服2mg/kg/日或靜脈沖擊治療（0.5-1g/m2/月），持續(xù)3-6個(gè)月后過渡至硫唑嘌呤維持。治療期間需監(jiān)測血常規(guī)和膀胱毒性。
- ?甲氨蝶呤?：15-25mg/周作為維持治療，適用于環(huán)磷酰胺不耐受者，需補(bǔ)充葉酸并定期檢測肝功能。
?（二）靶向生物制劑?
- ?利妥昔單抗?：375mg/m2/周×4周，或1g/次間隔14天×2次，對(duì)B細(xì)胞耗竭效果顯著，尤其適用于復(fù)發(fā)或難治性病例。
- ?托珠單抗?：8mg/kg/月靜脈輸注，通過阻斷IL-6通路改善炎癥反應(yīng)，常與激素聯(lián)用。
?（三）局部眼部治療?
- ?糖皮質(zhì)激素滴眼液?：如0.1%氟米龍每日4-6次，嚴(yán)重者需球周注射曲安奈德。
- ?免疫調(diào)節(jié)劑?：他克莫司滴眼液0.03%適用于激素抵抗者，需監(jiān)測眼壓。
- ?手術(shù)干預(yù)?：鞏膜穿孔或繼發(fā)青光眼時(shí)需行鞏膜加固或引流術(shù)。
?（四）輔助治療與監(jiān)測?
- ?抗生素預(yù)防?：復(fù)方新諾明3次/周預(yù)防肺孢子菌肺炎，尤其在使用環(huán)磷酰胺期間。
- ?鈣劑與維生素D?：所有長期激素治療者需補(bǔ)充鈣劑1000mg/日及維生素D 800IU/日。
- ?定期評(píng)估?：每3個(gè)月復(fù)查ANCA滴度、腎功能及胸部CT，調(diào)整治療方案。
早期規(guī)范治療可顯著改善預(yù)后，但需長期隨訪以預(yù)防復(fù)發(fā)。患者應(yīng)嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，并注意感染預(yù)防和藥物副作用管理。
