約90%的韋格納肉芽腫性鞏膜炎患者伴隨ANCA（抗中性粒細胞胞漿抗體）陽性，提示自身免疫異常是核心誘因。
韋格納肉芽腫性鞏膜炎（現(xiàn)稱肉芽腫性多血管炎相關鞏膜炎）是一種由系統(tǒng)性血管炎累及眼部鞏膜的罕見疾病，其發(fā)生與遺傳易感性、環(huán)境觸發(fā)因素及免疫系統(tǒng)異常密切相關。以下從機制、風險因素及病理表現(xiàn)展開分析：
一、發(fā)病機制
自身免疫反應失調(diào)
- ANCA抗體：靶向中性粒細胞蛋白酶3（PR3），激活炎癥級聯(lián)反應，導致血管壁損傷和肉芽腫形成。
- 補體系統(tǒng)激活：C5a趨化因子招募更多中性粒細胞，加劇局部炎癥。
遺傳背景
HLA-DPB1等位基因變異與疾病易感性相關，家族聚集性病例占比約5-10%。
二、風險因素與誘因
環(huán)境暴露
因素 作用機制 證據(jù)強度 硅塵 刺激巨噬細胞釋放促炎細胞因子 中等（隊列研究） 感染 金黃色葡萄球菌可能分子模擬誘發(fā) 有限（病例報告） 藥物與并發(fā)癥
長期使用免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺）可能改變免疫穩(wěn)態(tài)，但治療必要性需權(quán)衡。
三、病理生理特征
- 血管炎階段
小動脈及靜脈壁纖維素樣壞死，伴淋巴細胞、巨噬細胞浸潤。
- 肉芽腫形成
鞏膜基質(zhì)中多核巨細胞聚集，膠原纖維破壞導致鞏膜變薄。
該疾病是多因素交互作用的結(jié)果，早期識別ANCA陽性及鞏膜充血癥狀對預后至關重要。臨床需綜合血清學檢查與影像學評估，避免不可逆視力損傷。
