約50%的縱隔纖維化病例與特發(fā)性病因相關(guān)，其余多由感染、放療或自身免疫疾病等繼發(fā)因素引發(fā)。
縱隔纖維化是一種以縱隔內(nèi)異常纖維組織增生為特征的罕見疾病，可壓迫周圍器官（如氣管、血管）導致呼吸困難或上腔靜脈綜合征。其發(fā)生機制涉及慢性炎癥刺激、成纖維細胞過度活化及細胞外基質(zhì)沉積，最終形成致密瘢痕組織。
一、病因與發(fā)病機制
特發(fā)性縱隔纖維化
- 占病例半數(shù)，無明確誘因，可能與免疫異常或遺傳易感性相關(guān)。
- 病理特征：膠原纖維彌漫性增生，伴少量淋巴細胞浸潤。
繼發(fā)性因素
類型 常見誘因 典型病理表現(xiàn) 感染 結(jié)核、組織胞漿菌病 肉芽腫性炎癥伴纖維化修復 放療 胸部腫瘤放療后 血管周圍纖維化，組織缺血壞死 自身免疫病 IgG4相關(guān)疾病、結(jié)節(jié)病 漿細胞浸潤，IgG4陽性細胞增多
二、病理生理與臨床表現(xiàn)
纖維化進程
- 初期：炎性細胞（如巨噬細胞、T細胞）浸潤，釋放TGF-β等促纖維化因子。
- 晚期：纖維瘢痕取代正常組織，彈性喪失，壓迫縱隔結(jié)構(gòu)。
癥狀差異
- 輕度：無癥狀或偶發(fā)胸痛。
- 重度：上腔靜脈阻塞（面部腫脹）、氣管狹窄（喘息）、肺動脈高壓（活動后氣促）。
三、診斷與治療
影像學檢查
- CT/MRI：顯示縱隔軟組織增厚，伴血管或氣管受壓變形。
- PET-CT：鑒別活動性炎癥與陳舊性纖維化。
治療策略
- 藥物：糖皮質(zhì)激素（抑制炎癥）、免疫抑制劑（如硫唑嘌呤）。
- 手術(shù)：解除壓迫（如血管支架、氣管成形術(shù)），但復發(fā)風險高。
縱隔纖維化的預后取決于病因和器官受累程度，早期干預可延緩進展。多學科協(xié)作（呼吸科、胸外科、影像科）是優(yōu)化管理的關(guān)鍵，患者需定期隨訪監(jiān)測纖維化活動性及并發(fā)癥。
