小兒右室雙出口的治療并無絕對(duì) “最快” 的方法，需綜合多方面因素制定個(gè)體化方案，以實(shí)現(xiàn)最佳治療效果。
小兒右室雙出口是復(fù)雜先天性心血管畸形，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均發(fā)自右心室，室間隔缺損為左心室唯一出口，主動(dòng)脈瓣與二尖瓣間有肌肉組織分隔。治療主要依靠手術(shù)，輔以藥物及其他支持手段，具體如下：
一、手術(shù)治療
手術(shù)是核心治療手段，時(shí)機(jī)和方案依患兒病情、身體狀況及心臟具體解剖結(jié)構(gòu)而定。
- 室間隔缺損較大且無肺動(dòng)脈狹窄：通常在出生后 6 個(gè)月內(nèi)手術(shù)。常見術(shù)式如心室內(nèi)隧道修補(bǔ)術(shù)，通過在右心室內(nèi)構(gòu)建內(nèi)隧道，引導(dǎo)左心室血液流入主動(dòng)脈，進(jìn)入體循環(huán)，右心室血液流入肺循環(huán)。此術(shù)式操作相對(duì)直接，若患兒心臟結(jié)構(gòu)適合，能有效矯正血流異常，成功率較高，預(yù)后較好。
- 伴有肺動(dòng)脈狹窄：手術(shù)時(shí)機(jī)可稍推遲，但一般建議 1 歲內(nèi)進(jìn)行?？赡懿捎脙?nèi)管道重建術(shù)，比如 Rastelli 手術(shù)，通過切除主動(dòng)脈下部分圓錐組織，擴(kuò)大室間隔缺損，利用心包補(bǔ)片建立內(nèi)隧道，將主動(dòng)脈瓣口隔入左心室，同時(shí)橫斷肺動(dòng)脈總干，用 Gore - tex 帶瓣管道連接肺動(dòng)脈干與右心室切口，重建右心室流出道。
- 特殊類型：
- 室缺位于肺動(dòng)脈瓣下：常需進(jìn)行主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈轉(zhuǎn)位矯治，操作復(fù)雜，不僅要在室缺和主動(dòng)脈處建立內(nèi)隧道，還需精細(xì)調(diào)整大血管連接關(guān)系，以恢復(fù)正常血流走向。
- 室缺遠(yuǎn)離肺動(dòng)脈：部分患兒可能無法直接行根治手術(shù)，可能需先進(jìn)行姑息手術(shù)改善癥狀，后續(xù)再評(píng)估能否行雙心室修補(bǔ)或其他治療方案。如分期雙心室修補(bǔ)，部分患兒前期接受姑息手術(shù)（如肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)、體肺分流術(shù)及雙向 Glenn 手術(shù)等）后，若滿足一定條件，可在合適時(shí)機(jī)行終期雙心室修補(bǔ)手術(shù)，以提高中遠(yuǎn)期生存率和生活質(zhì)量。
二、藥物治療
藥物多在手術(shù)前后輔助使用。
- 改善心臟功能：如地高辛，可增強(qiáng)心肌收縮力，提升心臟泵血功能；呋塞米等利尿劑，能減輕心臟負(fù)荷，緩解水腫等癥狀。
- 控制心律失常：若患兒出現(xiàn)心律失常，需使用相應(yīng)抗心律失常藥物，維持心臟正常節(jié)律。
- 預(yù)防感染：圍手術(shù)期使用抗生素，降低感染風(fēng)險(xiǎn)，防止因感染加重心臟負(fù)擔(dān)或引發(fā)其他并發(fā)癥。
三、其他支持治療
- 密切監(jiān)測(cè)生命體征：持續(xù)監(jiān)測(cè)心率、血壓、呼吸、血氧飽和度等，及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化并處理。
- 呼吸支持：依據(jù)患兒呼吸狀況，必要時(shí)給予吸氧，嚴(yán)重者可能需機(jī)械通氣，確保氧供充足，維持呼吸功能穩(wěn)定。
- 營(yíng)養(yǎng)支持：保證患兒營(yíng)養(yǎng)攝入，因心臟疾病影響，部分患兒可能存在喂養(yǎng)困難、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩問題，必要時(shí)可采用特殊喂養(yǎng)方式或營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充劑，滿足生長(zhǎng)發(fā)育需求。
小兒右室雙出口治療復(fù)雜，需專業(yè)心血管外科團(tuán)隊(duì)全面評(píng)估后制定個(gè)體化方案。手術(shù)雖為關(guān)鍵，但圍手術(shù)期藥物輔助、支持治療及術(shù)后護(hù)理同樣重要，各環(huán)節(jié)緊密配合，才能提升患兒治療效果與生活質(zhì)量。
