新生兒中約60%的溶血性黃疸由ABO血型不合引發(fā)，嚴(yán)重病例可導(dǎo)致膽紅素腦病。
當(dāng)紅細(xì)胞破壞速度超過(guò)肝臟代謝能力時(shí)，大量間接膽紅素蓄積在血液中，引發(fā)皮膚、黏膜黃染。這一過(guò)程涉及溶血機(jī)制、膽紅素代謝障礙及遺傳或獲得性因素的復(fù)雜相互作用。
一、溶血性黃疸的核心病因
免疫性溶血
- 母嬰血型不合：常見(jiàn)于ABO或Rh血型系統(tǒng)，母體抗體通過(guò)胎盤攻擊胎兒紅細(xì)胞。
- 自身免疫性疾病：如自身免疫性溶血性貧血（AIHA），抗體錯(cuò)誤識(shí)別自身紅細(xì)胞為異物。
非免疫性溶血
- 紅細(xì)胞膜缺陷：如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，紅細(xì)胞脆性增加易破裂。
- 酶缺乏：G6PD缺乏癥患者接觸氧化劑（如蠶豆、磺胺藥）后易溶血。
| 病因類型 | 典型疾病 | 關(guān)鍵特征 |
|---|---|---|
| 免疫性溶血 | ABO血型不合 | 新生兒24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸 |
| 紅細(xì)胞結(jié)構(gòu)異常 | 遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥 | 家族史，紅細(xì)胞形態(tài)異常 |
二、膽紅素代謝的關(guān)鍵環(huán)節(jié)
紅細(xì)胞破壞
血紅蛋白分解為間接膽紅素，與血漿白蛋白結(jié)合運(yùn)輸至肝臟。
肝臟處理障礙
UGT1A1酶活性不足（如Gilbert綜合征）導(dǎo)致膽紅素結(jié)合能力下降。
膽汁排泄異常
膽管阻塞或肝炎可能加重黃疸，但此類情況多屬肝細(xì)胞性黃疸范疇。
三、高危因素與并發(fā)癥
新生兒風(fēng)險(xiǎn)
- 早產(chǎn)兒肝臟功能不成熟，膽紅素清除率低。
- 母乳喂養(yǎng)相關(guān)性黃疸：母乳中β-葡萄糖醛酸苷酶活性增高，增加膽紅素腸肝循環(huán)。
成人誘因
感染（如瘧疾）、藥物（青霉素、奎寧）或毒素（鉛）可誘發(fā)急性溶血。
嚴(yán)重溶血性黃疸未及時(shí)治療時(shí)，游離膽紅素可能透過(guò)血腦屏障，引發(fā)核黃疸，造成不可逆神經(jīng)損傷。
溶血性黃疸的防治需針對(duì)原發(fā)病因，如光療降低膽紅素、輸血糾正貧血，或補(bǔ)充酶制劑。早期識(shí)別溶血跡象（如醬油色尿、蒼白）及監(jiān)測(cè)膽紅素水平是關(guān)鍵。
