先天性心臟傳導(dǎo)障礙、心律失常、心動過緩、暈厥、乏力、呼吸急促、發(fā)紺
先天性心臟傳導(dǎo)癥狀和表現(xiàn)主要指個體出生時(shí)即存在的心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或功能異常，導(dǎo)致心律失常，常見表現(xiàn)包括心動過緩、暈厥、乏力、呼吸急促及發(fā)紺（皮膚或黏膜呈青紫色），這些癥狀源于心臟電信號在心房與心室之間傳導(dǎo)延遲或中斷，影響心臟有效泵血功能。
一、先天性心臟傳導(dǎo)障礙的病理基礎(chǔ)與分類
先天性心臟傳導(dǎo)障礙是由于胚胎發(fā)育過程中，心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)（包括竇房結(jié)、房室結(jié)、希氏束及左右束支）形成異常所致。這類疾病可獨(dú)立存在，但更常與結(jié)構(gòu)性先天性心臟病相關(guān)，如房室間隔缺損、大動脈轉(zhuǎn)位或矯正型大動脈轉(zhuǎn)位。其病理機(jī)制主要涉及傳導(dǎo)組織的缺如、發(fā)育不全或纖維化，導(dǎo)致電信號傳導(dǎo)速度減慢或完全阻斷。
完全性房室傳導(dǎo)阻滯 這是最嚴(yán)重的類型，心房產(chǎn)生的電沖動完全無法傳至心室，導(dǎo)致心房與心室各自獨(dú)立跳動。此類患者常伴有先天性心臟病，或由母體存在自身免疫性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡）引起胎兒心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)受損所致。新生兒期即可表現(xiàn)為心動過緩、心力衰竭體征。
不完全性房室傳導(dǎo)阻滯 包括一度、二度（莫氏I型與莫氏II型）房室傳導(dǎo)阻滯。一度表現(xiàn)為PR間期延長，通常無癥狀；二度則出現(xiàn)部分心房沖動未能下傳，導(dǎo)致心律不齊。此類患者可能無明顯癥狀，或僅在活動后出現(xiàn)乏力、頭暈。
束支傳導(dǎo)阻滯 指電信號在左或右束支傳導(dǎo)受阻，常見于先天性心臟病術(shù)后，但也可為原發(fā)性。單純束支阻滯多無癥狀，但提示心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)存在潛在異常。
下表對比了不同類型房室傳導(dǎo)阻滯的特征：
| 特征 | 一度房室傳導(dǎo)阻滯 | 二度I型房室傳導(dǎo)阻滯（莫氏I型） | 二度II型房室傳導(dǎo)阻滯（莫氏II型） | 三度房室傳導(dǎo)阻滯（完全性） |
|---|---|---|---|---|
| PR間期 | 延長且固定 | 逐漸延長直至脫落 | 固定，可正?；蜓娱L | 無固定關(guān)系 |
| QRS波 | 正常 | 正常 | 正常 | 可正?；?qū)挻?/td> |
| 心室率 | 正常 | 輕度減慢 | 明顯減慢 | 顯著減慢（20-50次/分） |
| 癥狀 | 通常無 | 輕微乏力、心悸 | 頭暈、暈厥 | 暈厥、心力衰竭 |
| 是否需起搏器 | 一般不需要 | 視情況而定 | 常需要 | 絕大多數(shù)需要 |
二、臨床表現(xiàn)與診斷
先天性心臟傳導(dǎo)障礙的臨床表現(xiàn)差異較大，取決于阻滯程度、心室逸搏節(jié)律的穩(wěn)定性以及是否合并其他心臟畸形。
癥狀表現(xiàn) 新生兒或嬰兒患者常表現(xiàn)為呼吸急促、喂養(yǎng)困難、體重增長緩慢、多汗等心力衰竭征象。年長兒或成人可出現(xiàn)乏力、運(yùn)動耐量下降、頭暈、暈厥甚至阿-斯綜合征（因腦供血不足導(dǎo)致的抽搐或意識喪失）。部分患者無明顯癥狀，僅在體檢或心電圖檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。
體征與檢查 查體可發(fā)現(xiàn)心動過緩、心律不齊、第一心音強(qiáng)弱不等。心電圖是診斷的基石，可明確阻滯類型及心室率。動態(tài)心電圖（Holter）有助于捕捉間歇性阻滯及評估癥狀與心律的關(guān)系。超聲心動圖用于評估心臟結(jié)構(gòu)，排除或確認(rèn)合并的先天性心臟病。
風(fēng)險(xiǎn)評估與隨訪 即使無癥狀，先天性心臟傳導(dǎo)障礙患者也需長期隨訪，因病情可能緩慢進(jìn)展。評估重點(diǎn)包括基礎(chǔ)心室率、逸搏節(jié)律的穩(wěn)定性、是否存在暈厥史及心臟擴(kuò)大。兒童期心室率低于50次/分、成人低于40次/分，或有暈厥前兆者，需高度警惕。
三、治療與管理策略
治療目標(biāo)是維持足夠的心室率，預(yù)防暈厥和心力衰竭，改善生活質(zhì)量。
藥物治療 僅作為臨時(shí)措施，如阿托品或異丙腎上腺素可用于急性癥狀緩解，但長期效果有限且可能增加心律失常風(fēng)險(xiǎn)，不推薦作為長期治療。
起搏器植入 是完全性房室傳導(dǎo)阻滯及有癥狀的二度II型阻滯的標(biāo)準(zhǔn)治療。對于無癥狀但心室率極慢、逸搏心律不穩(wěn)定或預(yù)期壽命長的兒童，也推薦植入永久性心臟起搏器?，F(xiàn)代起搏器技術(shù)成熟，可顯著改善預(yù)后。
生活方式與隨訪 患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動，定期復(fù)查心電圖、起搏器功能（如已植入）及心臟結(jié)構(gòu)。合并先天性心臟病者需多學(xué)科協(xié)作管理。
先天性心臟傳導(dǎo)障礙雖為出生缺陷，但通過早期識別、規(guī)范診斷及合理干預(yù)，多數(shù)患者可獲得良好預(yù)后。關(guān)鍵在于對心動過緩、暈厥等警示癥狀保持警惕，及時(shí)進(jìn)行心電圖評估，并根據(jù)個體情況制定長期管理方案，以保障心臟有效泵血，維護(hù)正常生活。
