0.5%-0.8%

Terrien角膜邊緣性變性（TMD） 是一種罕見的慢性進(jìn)行性角膜周邊變性疾病，主要表現(xiàn)為角膜邊緣部基質(zhì)層萎縮變薄、溝狀凹陷及新生血管形成，最終可能導(dǎo)致角膜膨隆、穿孔甚至眼球受損。治療需根據(jù)病情進(jìn)展采取 保守治療 或 手術(shù)干預(yù)，以延緩病變、矯正視力并預(yù)防嚴(yán)重并發(fā)癥。

一、疾病概述

1. 基本特征

• 好發(fā)人群：20-40歲男性多見（男女比例約3:1），雙眼發(fā)病但病情不對稱，病程可長達(dá)20年以上。
• 核心病理：角膜邊緣基質(zhì)層膠原纖維被異常激活的組織細(xì)胞吞噬，伴隨脂質(zhì)沉積和新生血管侵入，導(dǎo)致局部變?。ê穸瓤蓛H為正常角膜的1/3）。

2. 病因與發(fā)病機(jī)制

• 免疫異常：角膜緣免疫反應(yīng)活躍，病變區(qū)檢測到HLA-DR/DQ陽性細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤，可能與自身免疫相關(guān)。
• 代謝障礙：組織細(xì)胞溶酶體酶活性升高，導(dǎo)致膠原降解；脂質(zhì)代謝異?？梢l(fā)角膜內(nèi)膽固醇結(jié)晶沉積。
• 營養(yǎng)因素：角膜緣毛細(xì)血管供血不足或神經(jīng)營養(yǎng)障礙可能參與發(fā)病。

二、臨床表現(xiàn)與診斷

1. 典型癥狀

• 早期：無明顯不適，或僅有輕度 視物模糊、 畏光，角膜上方邊緣出現(xiàn)灰白色混濁帶，伴細(xì)小新生血管。
• 進(jìn)展期：混濁區(qū)向中央擴(kuò)展形成 溝狀變薄區(qū)，脂質(zhì)沉積于變薄區(qū)前緣，出現(xiàn) 不規(guī)則散光，視力進(jìn)行性下降。
• 晚期：變薄區(qū)角膜膨隆呈圓錐狀，輕微外傷即可導(dǎo)致 穿孔，出現(xiàn) 眼痛、 虹膜脫出 等急癥。

2. 診斷檢查

• 眼科檢查：裂隙燈可見角膜周邊溝狀凹陷、新生血管及脂質(zhì)沉積；角膜地形圖顯示不規(guī)則散光及局部曲率異常。
• 輔助檢查：血常規(guī)、抗核抗體（ANA）等排除膠原性疾?。唤悄す簿劢癸@微鏡可觀察到組織細(xì)胞吞噬膠原的病理改變。

三、治療方法

1. 保守治療

• 視力矯正：早期通過 框架眼鏡 或 硬性角膜接觸鏡（RGP） 矯正散光，提高視力。
• 藥物控制：合并炎癥時局部使用 低濃度糖皮質(zhì)激素（如0.1%氟米龍滴眼液）或 非甾體抗炎藥，抑制新生血管進(jìn)展。

2. 手術(shù)治療

3. 急癥處理

角膜穿孔時需緊急行 雙板層角膜移植 或 結(jié)膜瓣遮蓋術(shù)，聯(lián)合抗生素預(yù)防感染。

四、并發(fā)癥與預(yù)防

1. 常見并發(fā)癥

• 角膜穿孔：變薄區(qū)無法抵抗眼壓，發(fā)生率約5%-10%，可導(dǎo)致 虹膜粘連、 眼球萎縮。
• 不規(guī)則散光：角膜形態(tài)改變引發(fā)視力顯著下降，矯正難度大。
• 繼發(fā)感染：新生血管及變薄角膜易合并 結(jié)膜炎、 角膜炎，需長期監(jiān)測。

2. 預(yù)防與管理

• 定期復(fù)查：每3-6個月進(jìn)行角膜厚度測量及地形圖檢查，監(jiān)測病變進(jìn)展。
• 生活護(hù)理：避免眼部外傷，減少揉眼；合并全身免疫疾病者需同步治療原發(fā)病。

五、疾病預(yù)后

治愈率約65%-75%，早期干預(yù)可有效延緩病情。板層角膜移植術(shù)后20年隨訪顯示，患者散光平均降低1.25-9D，但部分病例可能出現(xiàn)植片變薄或復(fù)發(fā)。總體而言，TMD進(jìn)展緩慢，規(guī)范治療可維持有用視力，罕見致盲。

Terrien角膜邊緣性變性雖罕見，但需長期眼科隨訪，根據(jù)病情選擇個性化治療方案。早期矯正視力、控制炎癥，晚期及時手術(shù)干預(yù)，可顯著改善預(yù)后并降低并發(fā)癥風(fēng)險。患者應(yīng)重視眼部不適癥狀，避免延誤診治。