約50%-70%的患者在疾病早期即出現(xiàn)進行性呼吸困難，干咳發(fā)生率超過80%，典型體征為雙肺底部Velcro啰音。
該病癥以進行性加重的呼吸系統(tǒng)癥狀為核心，常伴有特征性的影像學與體征改變，嚴重影響患者生活質量與肺功能，多數(shù)患者在確診后中位生存期為3-5年，需及時識別并干預。
（一）主要臨床癥狀
呼吸困難呼吸困難是最早且最突出的癥狀，初期僅在劇烈活動時出現(xiàn)，隨著病情進展，靜息狀態(tài)下亦可發(fā)生。其發(fā)生機制與肺泡結構破壞、氣體交換面積減少及肺順應性下降密切相關?；颊叱Ｃ枋鰹椤皻獠粔蛴谩薄ⅰ昂粑M力”。
持續(xù)性干咳 超過80%的患者表現(xiàn)為頑固性干咳，通常無痰或僅有少量白痰。咳嗽多為陣發(fā)性，夜間及清晨加重，對常規(guī)止咳藥物反應差。此癥狀源于肺間質纖維化刺激支氣管及胸膜感受器。
乏力與體重下降 非特異性全身癥狀包括乏力、食欲減退和不明原因的體重下降，可能與慢性缺氧、炎癥因子釋放及呼吸做功增加有關，影響患者整體營養(yǎng)狀態(tài)與活動能力。
（二）典型體征表現(xiàn)
肺部聽診異常 雙肺底部可聞及細小、高調、如撕開尼龍搭扣般的Velcro啰音，為最具特征性的體征。該啰音在吸氣末尤為明顯，提示肺泡壁因纖維化而僵硬，隨呼吸開合產生爆裂音。
杵狀指 約30%-50%的患者出現(xiàn)杵狀指，表現(xiàn)為手指或腳趾末端膨大、甲床角度消失。其形成機制與慢性缺氧導致血管擴張及局部組織增生相關，是慢性肺部疾病的常見體征之一。
低氧血癥體征 病情進展至中晚期可出現(xiàn)口唇、甲床發(fā)紺，活動后顯著加重。長期缺氧還可導致繼發(fā)性紅細胞增多癥，增加血栓風險。
（三）影像學與功能學表現(xiàn)對比
| 對比項目 | 早期表現(xiàn) | 中晚期表現(xiàn) | 臨床意義 |
|---|---|---|---|
| 高分辨率CT（HRCT） | 磨玻璃影、網(wǎng)格影，以下肺外帶為主 | 明顯蜂窩樣改變，牽拉性支氣管擴張，肺容積縮小 | 蜂窩樣改變是診斷關鍵依據(jù)，呈多層囊腔，壁厚1-3mm |
| 肺功能檢查 | 輕度限制性通氣功能障礙，DLCO下降 | 顯著肺總量（TLC）、肺活量（VC）降低，彌散功能嚴重受損 | DLCO（一氧化碳彌散量）是早期敏感指標 |
| 動脈血氣分析 | 靜息時氧分壓正?；蜉p度降低 | 靜息及活動后低氧血癥明顯，晚期可伴二氧化碳潴留 | 反映氣體交換能力，指導氧療決策 |
（四）疾病進展與并發(fā)癥
急性加重 部分患者可突發(fā)急性加重，表現(xiàn)為短期內呼吸困難急劇惡化，影像學顯示新發(fā)磨玻璃影或實變影，死亡率高達50%以上，常由感染、手術或不明原因觸發(fā)。
合并癥 常并發(fā)肺動脈高壓、肺心病，因肺血管床減少導致右心負荷增加。肺癌發(fā)生風險較普通人群升高，尤其見于長期吸煙者。
睡眠障礙與心理問題 夜間低氧血癥可導致睡眠片段化、白天嗜睡。長期病痛易引發(fā)焦慮與抑郁，影響治療依從性與生存質量。
該病癥以隱匿起病、進行性加重的呼吸困難和干咳為主要信號，伴隨Velcro啰音與杵狀指等典型體征，結合HRCT的蜂窩樣改變可明確診斷。早期識別癥狀、監(jiān)測肺功能變化對延緩進展、改善預后至關重要，患者應定期隨訪并接受綜合管理。
