頂葉或其聯(lián)絡(luò)纖維病變是主要誘因,其他腦區(qū)損傷亦可導(dǎo)致。
失用癥的發(fā)生源于大腦特定區(qū)域或其連接通路的損傷或功能障礙,這些區(qū)域負責(zé)存儲和調(diào)用已習(xí)得的運動模式或動作序列 。當(dāng)這些負責(zé)“運動記憶”或“動作規(guī)劃”的神經(jīng)結(jié)構(gòu)受損時,即使肌肉力量、感覺和協(xié)調(diào)能力正常,患者也無法正確執(zhí)行有目的的動作 。損傷通常涉及頂葉、額葉、顳葉及其間的聯(lián)絡(luò)纖維 ,但也可能由大腦其他部位的病變引起 。
一、主要神經(jīng)解剖學(xué)基礎(chǔ)與損傷機制
- 頂葉及其聯(lián)絡(luò)纖維的核心作用 頂葉,特別是左側(cè)優(yōu)勢半球的頂葉下部,被認為是存儲復(fù)雜動作程序的關(guān)鍵區(qū)域。連接頂葉與額葉(負責(zé)運動執(zhí)行)、顳葉(可能涉及語義或物體知識)的白質(zhì)纖維束,構(gòu)成了動作規(guī)劃和執(zhí)行的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)。這些區(qū)域或通路的損傷(如腦梗死、腫瘤、外傷)會直接導(dǎo)致失用癥 。例如,左側(cè)緣上回的損傷常與肢體運動性失用癥相關(guān)。
- 其他關(guān)鍵腦區(qū)的參與 除了頂葉,額葉(尤其是前運動皮層和輔助運動區(qū))、基底節(jié)、丘腦以及胼胝體等結(jié)構(gòu)也參與動作的啟動、排序和協(xié)調(diào)。這些區(qū)域的損傷,如額葉腫瘤或基底節(jié)出血,同樣可能引發(fā)不同類型的失用癥 。言語失用癥則常與左半球額葉下部(布洛卡區(qū)附近)及皮層下結(jié)構(gòu)的損傷有關(guān) 。
神經(jīng)退行性疾病的關(guān)聯(lián)失用癥也是多種神經(jīng)退行性疾病的核心或早期癥狀之一。在阿爾茨海默病中,隨著病理進程累及頂葉和額葉,患者可能出現(xiàn)失用癥 。其他如皮質(zhì)基底節(jié)變性、進行性核上性麻痹等,也常以失用癥為突出表現(xiàn)。這類失用癥的產(chǎn)生機制涉及特定腦區(qū)神經(jīng)元的進行性丟失和功能衰退。
損傷類型/疾病
常見損傷部位
典型失用癥表現(xiàn)
與其他癥狀的關(guān)聯(lián)
腦血管意外(卒中)
左側(cè)頂葉、額葉、深部白質(zhì)
肢體運動性、觀念性失用癥
常伴失語、偏癱、忽視
腦外傷
額葉、顳頂交界區(qū)、彌漫性軸索損傷
各種類型,取決于損傷部位
可能伴意識障礙、認知損害
腦腫瘤
依腫瘤位置而定
局灶性失用癥
伴頭痛、癲癇、局灶神經(jīng)體征
阿爾茨海默病
頂葉、額葉皮層及聯(lián)絡(luò)纖維
觀念性、觀念運動性失用癥
伴記憶障礙、失認、執(zhí)行功能障礙
皮質(zhì)基底節(jié)變性
頂葉、額葉、基底節(jié)
肢體運動性失用癥(常不對稱)
伴肌張力障礙、異己手、帕金森征
二、潛在的病理生理過程
動作程序存儲與提取障礙 大腦損傷破壞了存儲特定動作序列(如刷牙、使用工具)的神經(jīng)表征,或者阻礙了在需要時正確提取和激活這些程序的能力。這解釋了為何患者知道要做什么,卻無法正確執(zhí)行 。
感覺-運動整合失調(diào) 正常動作執(zhí)行需要將視覺、本體感覺等信息與運動指令精確整合。頂葉損傷可能導(dǎo)致這種整合失敗,使得患者無法根據(jù)物體特性或自身肢體位置調(diào)整動作,從而表現(xiàn)出失用癥。
執(zhí)行功能與動作監(jiān)控受損 額葉損傷可能影響動作的啟動、排序、在線監(jiān)控和錯誤修正能力。患者可能在動作的中間步驟出錯或無法按正確順序完成一系列動作,這屬于觀念性或觀念運動性失用癥的范疇。
失用癥的本質(zhì)是大腦高級運動控制中樞的功能障礙,其根源在于負責(zé)動作規(guī)劃、程序存儲或感覺-運動整合的特定神經(jīng)結(jié)構(gòu)因病變或退化而受損,導(dǎo)致患者喪失了執(zhí)行習(xí)得性、有目的動作的能力,盡管其基本的運動和感覺功能可能完好無損。