約80%的視神經(jīng)乳頭蒼白病例由視神經(jīng)疾病引起，其中青光眼占比最高，達(dá)30%-40%。
視神經(jīng)乳頭蒼白是視神經(jīng)纖維受損或萎縮后，視盤表面血管減少、神經(jīng)組織退行性改變導(dǎo)致的特征性外觀變化，其本質(zhì)是神經(jīng)軸突喪失和膠質(zhì)細(xì)胞增生。這一病理過程可由多種疾病或損傷觸發(fā)，涉及血流灌注不足、機(jī)械壓迫、炎癥或中毒等機(jī)制。
一、原發(fā)性視神經(jīng)疾病
1. 青光眼性視神經(jīng)病變
青光眼通過眼壓升高或血流調(diào)節(jié)異常導(dǎo)致篩板區(qū)視神經(jīng)纖維受壓，引發(fā)軸漿流阻滯和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞凋亡。長期高眼壓使視盤表面毛細(xì)血管塌陷，神經(jīng)纖維層變薄，最終形成特征性杯盤比擴(kuò)大與蒼白。
| 青光眼類型 | 眼壓特征 | 蒼白進(jìn)展速度 | 典型伴隨癥狀 |
|---|---|---|---|
| 開角型青光眼 | 緩慢升高 | 數(shù)年 | 早期視野缺損 |
| 閉角型青光眼 | 急性劇升 | 數(shù)周至數(shù)月 | 眼痛、頭痛 |
| 正常眼壓青光眼 | 正常范圍 | 數(shù)年 | 低壓性視神經(jīng)損害 |
2. 缺血性視神經(jīng)病變
前部缺血性視神經(jīng)病變（AION）因睫狀后動(dòng)脈阻塞導(dǎo)致視盤急性缺血，表現(xiàn)為突發(fā)性蒼白伴水腫；后部缺血性視神經(jīng)病變則累及視神經(jīng)后段，蒼白出現(xiàn)較晚。動(dòng)脈硬化、糖尿病和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎是主要危險(xiǎn)因素。
3. 視神經(jīng)炎
多發(fā)性硬化或感染引發(fā)的脫髓鞘病變導(dǎo)致視神經(jīng)炎癥，急性期視盤充血，后期因軸突丟失轉(zhuǎn)為蒼白。約50%患者最終發(fā)展為視神經(jīng)萎縮。
二、繼發(fā)性系統(tǒng)性疾病影響
1. 神經(jīng)壓迫性病變
顱內(nèi)腫瘤（如垂體腺瘤、腦膜瘤）或眶內(nèi)占位通過機(jī)械壓迫視交叉或視神經(jīng)，阻斷軸突運(yùn)輸。蒼白多從顳側(cè)開始，逐漸累及全視盤。
| 壓迫來源 | 常見病變 | 蒼白模式 | 進(jìn)展時(shí)間 |
|---|---|---|---|
| 鞍區(qū) | 垂體腺瘤 | 雙顳側(cè)蒼白 | 6個(gè)月-2年 |
| 鞍上 | 顱咽管瘤 | 雙顳側(cè)蒼白 | 1-3年 |
| 眶內(nèi) | 視神經(jīng)腦膜瘤 | 單側(cè)彌漫蒼白 | 數(shù)月 |
2. 中毒與營養(yǎng)缺乏
長期接觸甲醇、乙胺丁醇或煙草可誘發(fā)中毒性視神經(jīng)病變，破壞線粒體功能；維生素B12或葉酸缺乏則導(dǎo)致亞急性聯(lián)合變性，引發(fā)雙側(cè)對(duì)稱性蒼白。
3. 遺傳性視神經(jīng)病
Leber遺傳性視神經(jīng)病變（LHON）由線粒體DNA突變引起，急性期視盤水腫，數(shù)周后發(fā)展為顯著蒼白，多見于青年男性。
三、創(chuàng)傷與醫(yī)源性因素
1. 外傷性視神經(jīng)病變
顱腦外傷或眶骨骨折可直接損傷視神經(jīng)，或因血管斷裂導(dǎo)致缺血。蒼白通常在傷后4-8周顯現(xiàn)，預(yù)后與損傷程度直接相關(guān)。
2. 手術(shù)并發(fā)癥
視網(wǎng)膜手術(shù)、眶內(nèi)手術(shù)或放射治療可能誤傷視神經(jīng)或其血供，導(dǎo)致遲發(fā)性蒼白。放射劑量超過50Gy時(shí)，視神經(jīng)病變風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。
視神經(jīng)乳頭蒼白是視神經(jīng)健康的"警報(bào)信號(hào)"，其背后可能隱藏著從慢性青光眼到急性缺血的多樣病因。早期識(shí)別蒼白模式（如顳側(cè)優(yōu)先或彌漫性）并結(jié)合視野檢查、影像學(xué)及血液檢測，對(duì)明確原發(fā)病至關(guān)重要。及時(shí)干預(yù)可延緩神經(jīng)萎縮進(jìn)程，保護(hù)殘余視力。