?90%患兒在出生后1個(gè)月內(nèi)死亡?
左心發(fā)育不良是一種嚴(yán)重的先天性心血管畸形，典型表現(xiàn)為出生后數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)的進(jìn)行性紫紺、氣促或呼吸困難，常伴隨心力衰竭和低氧血癥。若不及時(shí)干預(yù)，絕大多數(shù)患兒會在新生兒期死亡。
?一、典型癥狀?
?呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)?
- ?進(jìn)行性呼吸困難?：出生后迅速出現(xiàn)呼吸急促、鼻翼煽動(dòng)及肋間隙凹陷，嚴(yán)重時(shí)需機(jī)械通氣支持。
- ?肺淤血與水腫?：因左心泵血功能衰竭導(dǎo)致肺循環(huán)充血，表現(xiàn)為呻吟樣呼吸和反復(fù)呼吸道感染。
?循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)?
- ?紫紺?：口唇、指甲床等部位明顯青紫，靜息狀態(tài)下即可出現(xiàn)，哭鬧時(shí)加重。
- ?低心排血量?：四肢血壓低于40mmHg，脈搏細(xì)弱，伴隨末梢發(fā)涼和少尿。
?全身性并發(fā)癥?
- ?代謝紊亂?：酸中毒、低血糖及休克常見，與組織灌注不足密切相關(guān)。
- ?心力衰竭?：肝臟腫大、下肢水腫及喂養(yǎng)困難，反映心功能失代償。
?二、非典型表現(xiàn)?
- ?房間隔缺損影響?：若缺損較大，紫紺可能較輕，但肺充血風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。
- ?胎兒期征兆?：產(chǎn)前超聲可發(fā)現(xiàn)胎心異常、胸腔積液及發(fā)育遲緩。
早期診斷依賴超聲心動(dòng)圖，治療方案需根據(jù)個(gè)體病情制定，包括藥物穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)或分期手術(shù)矯正。家長需密切觀察新生兒呼吸、膚色及喂養(yǎng)情況，及時(shí)就醫(yī)以改善預(yù)后。
