?眼眶骨化纖維瘤是一種由纖維組織和骨樣物質混合構成的良性骨腫瘤?，好發(fā)于青少年，多累及眶骨及顱面骨。其本質為纖維結締組織異常增生伴繼發(fā)性骨化，雖屬良性但具有局部侵襲性，可能引發(fā)眼球突出、視力障礙等并發(fā)癥。
?一、疾病本質與分類?
- ?組織學特征?：鏡下可見梭形纖維母細胞束狀排列，間質中散布不規(guī)則骨小梁及鈣化團塊，成骨細胞圍繞骨小梁分布，無惡性細胞異型性。
- ?病理分型?：根據WHO分類分為牙骨質型、青少年小梁狀骨化纖維瘤（JTOF）和沙瘤樣骨化纖維瘤（JPOF），其中JTOF好發(fā)于上頜骨，JPOF多起源于鼻竇及額骨眶板。
- ?生長特性?：膨脹性生長者邊界清晰，浸潤性生長則與周圍組織無明確界限，可能侵犯上頜竇、顴骨甚至視神經。
?二、臨床表現與并發(fā)癥?
- ?典型癥狀?：
- ?無痛性眼球突出?：進行性加重，伴顱面骨畸形（如額骨病變致眼球下移，上頜骨病變致眼球上移）。
- ?功能損害?：壓迫視神經導致視力下降，累及眼外肌引發(fā)復視，鼻淚管阻塞引起淚溢。
- ?并發(fā)癥?：包括病理性骨折、骨髓炎、眼球運動障礙及面部不對稱畸形，嚴重者可致失明。
?三、診斷與鑒別?
- ?影像學檢查?：
- ?CT?：顯示骨質破壞伴磨玻璃樣鈣化灶，可見眶壁膨脹性改變。
- ?MRI?：T1/T2加權像呈中等信號，增強后強化不明顯，可評估腫瘤與周圍神經血管關系。
- ?病理確診?：活檢見纖維基質中骨小梁及砂粒體結構，免疫組化Vimentin陽性可輔助鑒別。
- ?鑒別診斷?：需與骨纖維異常增殖癥（無明確邊界）、骨肉瘤（惡性細胞異型性）及眼眶纖維肉瘤（紡錘形細胞浸潤）區(qū)分。
?四、治療與預后?
- ?手術切除?：主要治療方式，根據腫瘤范圍選擇刮除植骨或聯(lián)合神經外科/耳鼻喉科廣泛切除。
- ?隨訪監(jiān)測?：術后需定期影像學復查（每6-12個月），警惕復發(fā)（尤其浸潤性生長者）。
- ?預后?：多數預后良好，但未及時治療可能遺留永久性視力損害或面部畸形。
該病雖屬良性，但因位置特殊需早期干預。青少年出現無痛性眼球突出或顱面畸形時，應盡早就診完善CT/MRI檢查以明確診斷。
