病程1~5年,惡變率<1%
嗜酸性腺瘤是一種主要由具有嗜酸性顆粒胞質的大細胞構成的良性腫瘤,主要發(fā)生于腮腺,占涎腺腫瘤的1%以下,少數可見于甲狀腺、頜下腺、腭腺、頰腺等部位,好發(fā)于50歲以上女性,生長緩慢,多表現為無痛性腫塊,預后良好,極少惡變。
一、流行病學與病因
流行病學特征
- 嗜酸性腺瘤在涎腺腫瘤中占比不足1%,腮腺為最常見好發(fā)部位(約78%),偶見于頜下腺、腭腺、頰腺等。
- 甲狀腺嗜酸性腺瘤(又稱Hürthle細胞腺瘤)在甲狀腺腫瘤中相對少見,女性明顯多于男性,男女比例約為1:3.3,高發(fā)年齡50~60歲。
- 臨床病程較長,一般為1
5年,瘤體直徑多在35厘米,觸診活動良好,無明顯壓痛,面神經極少受侵。
病因與發(fā)病機制
- 組織來源尚未完全明確,可能源于涎腺導管上皮或導管肌上皮細胞。
- 甲狀腺嗜酸性腺瘤與線粒體DNA變異相關,部分研究認為輻射、遺傳因素可能參與發(fā)病,但缺乏確鑿證據。
- 病理特征為細胞內富含大量線粒體,胞質呈嗜酸性顆粒狀,無明顯核分裂象。
表:嗜酸性腺瘤主要流行病學特征對比
項目 | 涎腺嗜酸性腺瘤 | 甲狀腺嗜酸性腺瘤(HCA) |
|---|---|---|
好發(fā)部位 | 腮腺(78%) | 甲狀腺 |
性別比例 | 女性稍多 | 女:男≈3.3:1 |
高發(fā)年齡 | 50~60歲 | 50~60歲 |
占同類腫瘤比例 | <1% | 相對少見 |
惡變率 | <1% | 極低(隨訪無復發(fā)) |
常見臨床表現 | 無痛性緩慢生長腫塊 | 無痛性頸部腫物或體檢發(fā)現結節(jié) |
二、臨床表現
常見癥狀
- 涎腺嗜酸性腺瘤多表現為單側、緩慢生長的無痛性腫塊,圓形或卵圓形,質地較軟,活動度良好,與皮膚無粘連,極少引起疼痛或面神經功能障礙。
- 甲狀腺嗜酸性腺瘤多數患者無癥狀,常因體檢發(fā)現,部分表現為無痛性頸部腫物,少數伴壓迫癥狀或甲狀腺功能異常。
病程與體征
- 腫瘤生長緩慢,病程可持續(xù)1~5年,瘤體直徑一般不超過5厘米。
- 若腫瘤突然增大或出現持續(xù)疼痛,需警惕惡變可能,但惡變率極低(<1%)。
- 甲狀腺嗜酸性腺瘤常合并結節(jié)性甲狀腺腫(83%)、橋本甲狀腺炎等良性甲狀腺疾病。
表:嗜酸性腺瘤主要臨床表現對比
臨床特點 | 涎腺嗜酸性腺瘤 | 甲狀腺嗜酸性腺瘤(HCA) |
|---|---|---|
腫塊性質 | 單側、無痛、緩慢生長 | 無痛性頸部腫物或體檢發(fā)現結節(jié) |
腫塊大小 | 多為3~5厘米 | 平均3.2厘米(0.9~7.3厘米) |
壓痛或面神經受侵 | 極少見 | 無 |
突然增大或疼痛 | 提示惡變可能 | 極少見 |
合并疾病 | 少見 | 常合并結節(jié)性甲狀腺腫等 |
三、診斷與鑒別診斷
影像學檢查
- 超聲:涎腺嗜酸性腺瘤多表現為低回聲、邊界清晰的實性結節(jié),內部血流可較豐富;甲狀腺嗜酸性腺瘤超聲多顯示為實性、低回聲、邊界清晰結節(jié),內部及周邊血流豐富,無鈣化。
- CT/MRI:腫瘤呈類圓形、邊界清楚、實性或囊實性,增強后可輕度至中度強化,無特異性影像學特征。
- 99m锝掃描:涎腺嗜酸性腺瘤可表現為“熱結節(jié)”,有一定提示意義。
病理與免疫組化
- 病理檢查是確診金標準。腫瘤細胞呈圓形或多邊形,胞質豐富嗜酸性,核小而圓,無明顯異型性,核分裂象罕見。
- 免疫組化:涎腺嗜酸性腺瘤表達CK-PAN、CK7、P63等,Ki-67增殖指數低(約2%);甲狀腺嗜酸性腺瘤則表達甲狀腺相關標記。
- 術中冰凍病理對甲狀腺嗜酸性腺瘤診斷準確率高(97.4%),有助于術中決策。
鑒別診斷
- 需與嗜酸性腺癌、多形性腺瘤、腮腺炎、轉移性腎透明細胞癌等鑒別。
- 甲狀腺嗜酸性腺瘤需與甲狀腺嗜酸細胞癌、濾泡性腺瘤、甲狀腺乳頭狀癌等鑒別,主要依賴病理組織學及免疫組化。
表:嗜酸性腺瘤主要診斷方法對比
診斷方法 | 涎腺嗜酸性腺瘤 | 甲狀腺嗜酸性腺瘤(HCA) |
|---|---|---|
超聲特點 | 低回聲、邊界清、血流豐富 | 實性低回聲、邊界清、血流豐富 |
CT/MRI | 實性或囊實性、邊界清楚 | 實性結節(jié)、邊界清楚 |
99m锝掃描 | “熱結節(jié)” | 不適用 |
病理特征 | 嗜酸性顆粒細胞、包膜完整 | Hürthle細胞、包膜完整 |
免疫組化 | CK-PAN(+)、CK7(+)、Ki-67低 | 甲狀腺標記陽性、Ki-67低 |
術中冰凍病理 | 準確率中等 | 準確率97.4% |
四、治療與預后
治療方法
- 手術切除是主要治療手段。涎腺嗜酸性腺瘤需行腫瘤及周圍部分正常涎腺組織切除;甲狀腺嗜酸性腺瘤可行甲狀腺葉切除或全切除術,術中冰凍病理有助于明確良惡性。
- 術后一般無需輔助放療或化療,定期隨訪即可。
預后與隨訪
- 預后良好,術后復發(fā)率極低,惡變率<1%。
- 甲狀腺嗜酸性腺瘤術后隨訪平均49個月,無復發(fā)或轉移,部分患者需甲狀腺激素替代治療。
- 建議術后定期超聲及臨床檢查,尤其對腫瘤較大或生長較快者。
表:嗜酸性腺瘤治療與預后對比
項目 | 涎腺嗜酸性腺瘤 | 甲狀腺嗜酸性腺瘤(HCA) |
|---|---|---|
首選治療 | 手術切除+部分正常組織 | 甲狀腺葉切除或全切除術 |
術中冰凍病理價值 | 中等 | 高(97.4%) |
術后輔助治療 | 一般不需要 | 一般不需要 |
復發(fā)率 | 極低 | 隨訪無復發(fā) |
惡變率 | <1% | 極低 |
隨訪建議 | 定期臨床檢查 | 定期超聲+甲狀腺功能 |
嗜酸性腺瘤是一種少見的良性腫瘤,以腮腺和甲狀腺為主要好發(fā)部位,多見于中老年女性,生長緩慢,臨床表現以無痛性腫塊為主,診斷依賴影像學與病理檢查,手術切除效果良好,預后極佳,極少復發(fā)或惡變,術后定期隨訪即可確保長期健康。