眶間距離（IOD）正常成人約為25-30mm，超過30mm可視為眶距增寬。
眶距增寬是指兩眼眶骨性間距異常增寬，多為先天性發(fā)育異常所致，可單獨存在或作為多種顱面綜合征的一部分，常伴有鼻梁扁平、顱面裂、淚溢、視力障礙等表現(xiàn)，確診需依靠影像學測量，治療以手術矯正為主，目的是改善外觀與功能。
一、定義與流行病學
定義
眶距增寬（Hypertelorism）是指兩眼眶內(nèi)側骨性間距（IOD）超過正常范圍，通常由顱面部發(fā)育異常引起，與單純眼距過寬（內(nèi)眥間距增寬）有本質(zhì)區(qū)別。該癥狀屬于顱面畸形的一種，可單獨出現(xiàn)，也常是某些遺傳綜合征的特征性表現(xiàn)。
流行病學
眶距增寬癥的發(fā)生率約為1/9000，男女發(fā)病率無明顯差異，部分患者有家族遺傳傾向。該癥狀可出現(xiàn)在所有種族，但西方人的正常IOD略小于東方人。
分類
根據(jù)病因可分為先天性與后天性，先天性又可分為孤立性與綜合征相關。后天性多由外傷、腫瘤或感染導致。
二、病因
先天性因素
胚胎期顱面骨發(fā)育障礙是主要原因。顱縫早閉、中面部發(fā)育不良、額鼻突發(fā)育異常均可導致眶距增寬。部分病例與腦脊膜膨出有關。
遺傳綜合征
多種遺傳綜合征可合并眶距增寬，如Crouzon綜合征、Pfeiffer綜合征、Apert綜合征等，這些綜合征多伴有顱縫早閉和中面部發(fā)育不全。
后天性因素
外傷導致眼眶骨折移位、骨骼腫瘤破壞眶壁、感染引起眶骨結構異常，均可導致后天性眶距增寬。
三、臨床表現(xiàn)
典型體征
主要表現(xiàn)為兩眼眶間距明顯增寬，鼻梁扁平或凹陷，面部中份短寬，嚴重者可見顱面裂、淚溢及皮下組織增生。
伴隨癥狀
可伴有眼球運動障礙、外斜視、小眼球、小角膜、視神經(jīng)萎縮等。部分患者有智力發(fā)育遲緩或其他神經(jīng)系統(tǒng)異常。
功能障礙
嚴重者可出現(xiàn)視力下降、復視、淚液引流障礙，甚至心理社會適應問題。
四、相關疾病
顱縫早閉綜合征
如Crouzon綜合征、Apert綜合征、Pfeiffer綜合征，均以顱縫早閉和中面部發(fā)育不良為特征，眶距增寬是其典型表現(xiàn)。
顱面裂
顱面裂患者常合并眶距增寬，裂隙可位于正中線或側方，常伴腦膜膨出、鼻畸形。
其他綜合征
如21-三體綜合征、先天性甲狀腺功能減低癥等也可出現(xiàn)眶距增寬，但多為輕度或假性眶距增寬。
五、診斷與鑒別診斷
診斷方法
主要依據(jù)IOD測量，CT掃描或X線攝片可準確顯示骨性結構。臨床需結合家族史、體征及影像學綜合判斷。
鑒別診斷
需與假性眶距增寬（如內(nèi)眥間距過寬）、外傷性眼眶畸形、眶內(nèi)占位等鑒別。關鍵在于骨性結構測量與影像學特征。
影像學特征
CT三維重建可清晰顯示眶間距離、眶壁完整性及鄰近結構異常，是診斷的金標準。
六、治療與預后
手術治療
手術矯正是唯一有效方法，包括顱骨切開、眼眶骨架內(nèi)移、鼻骨重建等。手術時機多在學齡前，以減少心理影響。
術后管理
需定期復查影像學，監(jiān)測視力與眼球運動，部分患者需二次手術調(diào)整。
預后
多數(shù)患者術后外觀與功能顯著改善，但嚴重畸形或合并綜合征者預后較差，需長期隨訪。
眶距增寬是一種復雜的顱面畸形，涉及遺傳、發(fā)育與后天因素，臨床表現(xiàn)多樣，診斷需結合臨床與影像學，治療以手術為主，早期干預可顯著改善患者生活質(zhì)量。
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