慢性膽管炎是一種以膽管長(zhǎng)期、持續(xù)性炎癥為特征的肝臟及膽道系統(tǒng)疾病,通常由未徹底治愈的急性膽管炎遷延而來(lái),或與膽管結(jié)石、膽道蛔蟲(chóng)、膽管狹窄等梗阻因素及自身免疫機(jī)制相關(guān),其核心病理過(guò)程是膽管的慢性損傷與修復(fù),可導(dǎo)致膽汁排泄受阻、黃疸、肝功能損害,甚至進(jìn)展為肝硬化和肝功能衰竭 。
(一)、定義與分類
- 定義:慢性膽管炎是指膽管壁發(fā)生的持續(xù)性、非化膿性或反復(fù)發(fā)作的炎癥,導(dǎo)致膽管結(jié)構(gòu)破壞、管腔狹窄或纖維化,影響膽汁正常流動(dòng) 。
- 主要分類:
- 繼發(fā)性慢性膽管炎:最常見(jiàn)類型,由膽管結(jié)石、膽道蛔蟲(chóng)、膽管狹窄(如奧狄括約肌狹窄)等引起的膽管梗阻和反復(fù)感染所致 。
- 原發(fā)性慢性膽管炎:指病因不明的自身免疫性膽管疾病,主要包括原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)和原發(fā)性膽汁性膽管炎(PBC),主要累及肝內(nèi)小膽管,以膽汁淤積和進(jìn)行性肝損傷為特征 。
(二)、病因與發(fā)病機(jī)制
- 梗阻與感染:膽管結(jié)石等梗阻物導(dǎo)致膽汁引流不暢,細(xì)菌滋生,反復(fù)發(fā)生急性膽管炎,炎癥遷延不愈形成慢性過(guò)程 。
- 自身免疫因素:在PBC和PSC中,免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地攻擊自身的膽管上皮細(xì)胞,導(dǎo)致慢性非化膿性破壞性膽管炎,其具體觸發(fā)因素可能與遺傳易感性和環(huán)境因素有關(guān) 。
- 手術(shù)后因素:如奧狄括約肌成形術(shù)后,可能發(fā)生膽汁逆流,引發(fā)逆流性膽管炎 。
(三)、臨床表現(xiàn)與診斷
- 臨床表現(xiàn):起病隱匿,癥狀不典型。常見(jiàn)癥狀包括上腹不適、脹痛或絞痛,尤其在進(jìn)食油膩食物后加重 。部分患者可出現(xiàn)黃疸(皮膚、鞏膜發(fā)黃),進(jìn)行性加重,并伴有皮膚瘙癢 。合并感染時(shí)可出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)和腹痛。嚴(yán)重者可出現(xiàn)肝脾大 。部分患者可能長(zhǎng)期無(wú)明顯癥狀 。
- 實(shí)驗(yàn)室檢查:血液檢查常顯示膽汁淤積指標(biāo)升高,如堿性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GGTP)顯著升高 。原發(fā)性膽汁性膽管炎患者血清中??蓹z測(cè)到抗線粒體抗體(AMA)陽(yáng)性 。
- 影像學(xué)檢查:是診斷的關(guān)鍵。
- 腹部超聲、CT:可發(fā)現(xiàn)膽管擴(kuò)張、膽管壁增厚或結(jié)石等 。
- 磁共振胰膽管成像(MRCP):無(wú)創(chuàng)性檢查,能清晰顯示肝內(nèi)外膽管樹(shù)的形態(tài),發(fā)現(xiàn)狹窄、擴(kuò)張等特征性改變,是診斷PSC的重要手段 。
- 經(jīng)內(nèi)鏡逆行膽胰管造影(ERCP):有創(chuàng)性檢查,能更精確地顯示膽管病變,并可同時(shí)進(jìn)行膽管取石或放置支架等治療 。
診斷方法對(duì)比 | 主要用途 | 優(yōu)點(diǎn) | 缺點(diǎn) |
|---|---|---|---|
腹部超聲 | 初步篩查,發(fā)現(xiàn)膽管擴(kuò)張、結(jié)石 | 無(wú)創(chuàng)、便捷、經(jīng)濟(jì) | 對(duì)肝內(nèi)小膽管病變顯示不清 |
MRCP | 顯示整個(gè)膽管系統(tǒng),診斷PSC等 | 無(wú)創(chuàng)、無(wú)輻射、圖像清晰 | 費(fèi)用較高,對(duì)小結(jié)石敏感性略低 |
ERCP | 精確診斷并可進(jìn)行介入治療 | 診斷精確,可同時(shí)治療 | 有創(chuàng),有胰腺炎、出血等風(fēng)險(xiǎn) |
(四)、治療與預(yù)后
- 治療原則:針對(duì)病因,緩解癥狀,保護(hù)肝功能,預(yù)防并發(fā)癥。
- 治療方法:
- 病因治療:對(duì)于繼發(fā)性患者,首要任務(wù)是解除梗阻,如通過(guò)手術(shù)或ERCP取出膽管結(jié)石,解除膽管狹窄,保證膽汁引流通暢 。
- 藥物治療:
- 熊去氧膽酸(UDCA):是PBC的一線治療藥物,可改善膽汁流動(dòng),保護(hù)肝細(xì)胞 。
- 奧貝膽酸:用于對(duì)UDCA反應(yīng)不佳的PBC患者 。
- 抗生素:用于治療急性發(fā)作的膽道感染。
- 消膽胺:用于緩解皮膚瘙癢 。
- 手術(shù)治療:對(duì)于嚴(yán)重的膽管狹窄、膽管癌或肝硬化晚期患者,可能需要進(jìn)行膽管重建或肝移植 。
- 預(yù)后:預(yù)后差異很大,取決于病因和治療是否及時(shí)。繼發(fā)性患者若能及時(shí)解除梗阻,預(yù)后較好。原發(fā)性慢性膽管炎(如PBC、PSC)是慢性進(jìn)行性疾病,雖無(wú)法根治,但早期診斷和規(guī)范治療(如使用UDCA)可顯著延緩肝硬化進(jìn)程,改善預(yù)后 。若不治療,最終可發(fā)展為肝功能衰竭。
慢性膽管炎的管理是一個(gè)長(zhǎng)期過(guò)程,需要患者定期監(jiān)測(cè)肝功能和膽管狀態(tài),遵從醫(yī)囑進(jìn)行治療和生活方式調(diào)整,以有效控制病情,預(yù)防如化膿性膽管炎、肝膿腫乃至膽管癌等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生 。