6.3%
眼眶內(nèi)靜脈曲張是發(fā)生于眼眶內(nèi)常見的靜脈畸形性擴張，占眼眶病的6.3% 。它并非傳統(tǒng)意義上的“曲張”，而是一種血管畸形，其病理基礎(chǔ)是眼眶內(nèi)大小不等的靜脈構(gòu)成的畸形血管團，這些血管的輸入和輸出均為靜脈，且血管間缺乏或僅有少量纖維組織聯(lián)系 。該病多為先天性血管發(fā)育異常所致，導(dǎo)致靜脈壁薄弱或瓣膜功能不全，從而易于擴張 。主要特征是體位性眼球突出，即在低頭、咳嗽、用力憋氣或壓迫頸靜脈時，因靜脈回流受阻，血液淤積于畸形血管團內(nèi)，導(dǎo)致眼球突出、眶周腫脹、上瞼下垂甚至眼球運動障礙；而當(dāng)恢復(fù)直立或端坐位時，淤血回流，眼球突出癥狀可緩解或消失，有時甚至表現(xiàn)為內(nèi)陷 。情緒激動、擤鼻、鼓氣、便秘、俯臥位或頭向患側(cè)側(cè)臥等增加胸腹腔壓力的動作均可誘發(fā)癥狀 。
（一）病因與發(fā)病機制眼眶內(nèi)靜脈曲張的發(fā)病機制主要與靜脈回流障礙和先天性血管發(fā)育異常有關(guān)。
- 先天性因素：多數(shù)病例被認為與先天性血管發(fā)育異常相關(guān)，導(dǎo)致眶內(nèi)靜脈壁結(jié)構(gòu)薄弱或存在瓣膜功能不全，使得靜脈在壓力作用下容易發(fā)生病理性擴張 。
- 靜脈回流障礙：這是導(dǎo)致靜脈擴張的直接原因。當(dāng)患者進行增加胸腹腔壓力的動作（如咳嗽、用力）或采取頭低位時，頸靜脈受壓，眼眶內(nèi)靜脈回流受阻，血液淤積于結(jié)構(gòu)異常的靜脈內(nèi)，導(dǎo)致其迅速擴張，形成體位性眼球突出 。
- 關(guān)聯(lián)疾病：部分病例可能合并顱內(nèi)血管畸形，提示其可能為更廣泛血管發(fā)育異常的一部分 。
（二）臨床表現(xiàn)與診斷 準(zhǔn)確診斷依賴于典型的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查。
- 核心癥狀：最突出的表現(xiàn)是體位性眼球突出 。反復(fù)的眶內(nèi)出血可導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮，嚴(yán)重時可能引起一過性甚至永久性視力喪失，并伴有眼眶脹痛、惡心嘔吐等癥狀 。嬰幼兒患者可能出現(xiàn)眼球搏動現(xiàn)象 。
- 影像學(xué)檢查：診斷主要依靠影像學(xué)手段，不同檢查方法各有優(yōu)勢。
檢查方法
主要特點
優(yōu)勢
局限性
CT
可清晰顯示眼眶骨性結(jié)構(gòu)，能發(fā)現(xiàn)包繞視神經(jīng)及眼外肌的軟組織病變，尤其適合觀察病變的解剖關(guān)系 。
骨性結(jié)構(gòu)顯示清晰，檢查時間短。
對軟組織分辨率不如MRI，有輻射。
MRI
能多方位、多序列成像，清晰顯示血管的走行、擴張程度、內(nèi)部血栓信號（如流動空信號）及其與周圍軟組織的關(guān)系 。
軟組織分辨率極高，無輻射，能顯示血流動力學(xué)信息。
檢查時間長，對體內(nèi)有金屬植入物者受限。
超聲 (CDI)
實時動態(tài)檢查，可觀察到加壓后病變形態(tài)改變，并通過彩色多普勒成像（CDI）提供血流動態(tài)圖像，有助于發(fā)現(xiàn)導(dǎo)血管 。
無創(chuàng)、便捷、可動態(tài)觀察。
深部病變顯示可能受限，依賴操作者經(jīng)驗。
DSA (數(shù)字減影血管造影)
血管成像的“金標(biāo)準(zhǔn)”，能最精確地顯示血管畸形的供血、引流路徑和導(dǎo)血管。
血管顯影最精確，是介入治療前的必要檢查。
有創(chuàng)檢查，存在一定風(fēng)險和并發(fā)癥，通常不作為首選篩查。
（三）治療與預(yù)后 治療策略需根據(jù)病情嚴(yán)重程度和患者癥狀個體化制定。
- 保守治療：對于癥狀輕微、不影響視力和外觀的患者，首選保守觀察。核心是避免誘發(fā)因素，如避免用力、咳嗽、便秘、長時間低頭等動作，并可建議睡眠時采用枕高位以減少靜脈淤血 。
- 手術(shù)治療：對于癥狀嚴(yán)重、頻繁發(fā)作、影響視力或外觀的患者，可考慮手術(shù)干預(yù)。手術(shù)方式包括開眶切除曲張靜脈、破壞或填塞畸形血管等 。手術(shù)難度大，完全切除困難，且存在較高的失明風(fēng)險，因此需謹慎選擇 。
- 介入治療：近年來，經(jīng)眼眶直接栓塞導(dǎo)血管的方法逐漸成為一種重要的微創(chuàng)治療手段，已成功應(yīng)用于近200例患者，多數(shù)效果良好，能有效控制癥狀并可能改善眼球內(nèi)陷 。但該方法仍屬于高風(fēng)險治療，少數(shù)患者可能出現(xiàn)視力喪失等嚴(yán)重并發(fā)癥 。術(shù)后存在復(fù)發(fā)可能，需遵醫(yī)囑定期復(fù)查 。
- 其他治療：如硬化劑治療等，但其在眼眶內(nèi)靜脈曲張中的應(yīng)用報道較少 。
總體而言，眼眶內(nèi)靜脈曲張是一種以體位性眼球突出為特征的血管畸形，多數(shù)由先天因素導(dǎo)致。雖然部分病例可通過保守治療控制，但嚴(yán)重者需積極干預(yù)。盡管介入栓塞等新技術(shù)帶來了希望，但治療仍存在挑戰(zhàn)和風(fēng)險，如視神經(jīng)萎縮、視力喪失等并發(fā)癥需高度警惕 。大多數(shù)患者經(jīng)合理治療和管理后，預(yù)后尚可，但需長期隨訪以監(jiān)測病情變化和潛在復(fù)發(fā) 。