10年生存率約70%
脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）是一種罕見(jiàn)的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，其確切病因尚未完全闡明，但發(fā)病機(jī)制與長(zhǎng)期吸煙存在極為密切的關(guān)聯(lián)，絕大多數(shù)患者有長(zhǎng)期吸煙史 。目前認(rèn)為，吸入的煙草煙霧等有害物質(zhì)導(dǎo)致肺泡上皮細(xì)胞損傷，引發(fā)肺泡巨噬細(xì)胞的異常募集和活化，這些富含色素的巨噬細(xì)胞在肺泡腔內(nèi)大量積聚，是該病最核心的病理特征 。持續(xù)的炎癥反應(yīng)隨后累及肺泡壁，引起肺泡間隔的輕度增厚和炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，并可能伴隨一定程度的纖維化，最終損害氣體交換功能，導(dǎo)致進(jìn)行性呼吸困難和干咳等臨床癥狀 。
（一）病因與發(fā)病機(jī)制脫屑性間質(zhì)性肺炎的病因復(fù)雜，目前認(rèn)為是多因素作用的結(jié)果，其中吸煙是最明確且最主要的危險(xiǎn)因素，約85%-90%的患者有長(zhǎng)期吸煙史 。煙草煙霧中的有害成分被認(rèn)為是觸發(fā)肺部異常炎癥反應(yīng)的直接誘因。少數(shù)病例可能與先天性表面活性物質(zhì)代謝缺陷、長(zhǎng)期暴露于無(wú)機(jī)粉塵或燃燒塑料產(chǎn)生的煙霧、某些藥物反應(yīng)，或繼發(fā)于呼吸道病毒感染后有關(guān)，但這些因素所占比例較低 。
吸煙的核心作用 吸煙是脫屑性間質(zhì)性肺炎發(fā)病的“頭號(hào)推手”。研究證實(shí)，絕大多數(shù)患者均為吸煙者，多在30至40歲之間發(fā)病 。戒煙是治療的基石，能使約75%的患者臨床癥狀得到改善，這直接證明了吸煙在疾病發(fā)生發(fā)展中的關(guān)鍵作用 。
其他潛在因素 盡管吸煙是主因，但并非所有患者都有吸煙史，尤其在兒童病例中，先天性遺傳缺陷（如表面活性物質(zhì)相關(guān)基因突變）可能扮演更重要的角色 。有研究曾發(fā)現(xiàn)部分患者體內(nèi)存在類風(fēng)濕因子、抗核抗體等自身免疫標(biāo)志物，提示自身免疫機(jī)制可能參與，但尚無(wú)定論 。
（二）病理與影像學(xué)特征 該病的診斷依賴于典型的病理學(xué)和影像學(xué)表現(xiàn)。
核心病理學(xué)特點(diǎn)脫屑性間質(zhì)性肺炎的組織病理學(xué)特征具有高度特異性。最顯著的表現(xiàn)是肺泡腔內(nèi)充滿大量含有棕黃色色素的巨噬細(xì)胞，這些細(xì)胞曾被誤認(rèn)為是脫落的肺泡上皮細(xì)胞，因此得名“脫屑” 。肺泡壁僅輕度增厚，伴有少量淋巴細(xì)胞等炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維化程度通常較輕，罕見(jiàn)晚期肺病常見(jiàn)的蜂窩肺改變 。
影像學(xué)表現(xiàn)（高分辨率CT, HRCT）高分辨率CT是評(píng)估該病的重要無(wú)創(chuàng)工具。其典型表現(xiàn)為雙肺彌漫性、斑片狀的磨玻璃影，常呈對(duì)稱性分布，且多位于胸膜下區(qū)域 。部分病例可在磨玻璃影中見(jiàn)到小的囊狀影。雖然影像學(xué)表現(xiàn)有一定特征性，但確診仍需依賴肺活檢 。
下表對(duì)比了脫屑性間質(zhì)性肺炎與其他幾種常見(jiàn)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的關(guān)鍵特征：
特征 | 脫屑性間質(zhì)性肺炎 (DIP) | 尋常型間質(zhì)性肺炎 (UIP) | 非特異性間質(zhì)性肺炎 (NSIP) |
|---|---|---|---|
主要病理特征 | 肺泡腔內(nèi)大量含色素巨噬細(xì)胞 | 顯著的纖維化伴“蜂窩肺”和成纖維細(xì)胞灶 | 肺泡壁均勻增厚，炎癥和纖維化一致 |
與吸煙關(guān)系 | 極為密切，絕大多數(shù)患者吸煙 | 關(guān)聯(lián)較弱 | 關(guān)聯(lián)較弱 |
HRCT主要表現(xiàn) | 彌漫性磨玻璃影，胸膜下分布 | 胸膜下、基底部分布的網(wǎng)狀影和蜂窩肺 | 彌漫性磨玻璃影，可伴網(wǎng)狀影 |
預(yù)后（10年生存率） | 良好，約70% | 差，約30% | 較好，差別大但一般優(yōu)于UIP |
首選治療 | 戒煙，無(wú)效者用糖皮質(zhì)激素 | 抗纖維化藥物 | 糖皮質(zhì)激素 ± 免疫抑制劑 |
（三）治療與預(yù)后脫屑性間質(zhì)性肺炎的治療策略明確，預(yù)后相對(duì)樂(lè)觀。
治療原則 治療的首要且最關(guān)鍵的一步是戒煙，這是阻止疾病進(jìn)展和促進(jìn)恢復(fù)的基礎(chǔ) 。對(duì)于戒煙后臨床癥狀無(wú)改善的患者，通常采用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療，以抑制肺部的炎癥反應(yīng) 。部分對(duì)激素反應(yīng)不佳的患者，可能需要聯(lián)合使用其他免疫抑制劑 。
預(yù)后評(píng)估 總體而言，脫屑性間質(zhì)性肺炎的預(yù)后在特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中屬于良好范疇。研究表明，該病的10年生存率約為70% 。早期診斷、及時(shí)戒煙以及規(guī)范的藥物治療是改善患者長(zhǎng)期生存率和生活質(zhì)量的關(guān)鍵因素。雖然肺移植是終末期患者的治療選擇之一，但多數(shù)患者通過(guò)現(xiàn)有治療可獲得長(zhǎng)期穩(wěn)定 。
脫屑性間質(zhì)性肺炎是一種與吸煙密切相關(guān)的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，其病理核心是肺泡巨噬細(xì)胞的彌漫性積聚。通過(guò)高分辨率CT發(fā)現(xiàn)特征性的磨玻璃影并結(jié)合患者吸煙史可高度懷疑此病，確診依賴肺活檢。積極戒煙和必要的糖皮質(zhì)激素治療能使大部分患者病情改善，其10年生存率相對(duì)較高，預(yù)后優(yōu)于多數(shù)其他類型的間質(zhì)性肺病。