典型病程進(jìn)展約6-12個(gè)月，伴隨進(jìn)行性肌力下降與形態(tài)改變。
骨間肌和魚際肌萎縮主要表現(xiàn)為手部肌肉體積縮小、力量減弱及功能障礙，常見于神經(jīng)損傷或肌營(yíng)養(yǎng)不良癥。癥狀逐步顯現(xiàn)，早期可能僅影響精細(xì)動(dòng)作，后期可導(dǎo)致手部畸形。
一、癥狀特征
肌無(wú)力與萎縮
- 骨間肌萎縮：表現(xiàn)為第四、五指間關(guān)節(jié)穩(wěn)定性下降，握拳時(shí)小指與無(wú)名指無(wú)法完全屈曲，握力顯著降低。
- 魚際肌萎縮：拇指外展能力減弱，無(wú)法與食指形成“OK”手勢(shì)，手掌橈側(cè)（外側(cè)）凹陷明顯。
形態(tài)改變
- 手掌呈現(xiàn)“爪形手”或“猿手”畸形：骨間肌萎縮使小指內(nèi)收受限，魚際肌萎縮導(dǎo)致拇指活動(dòng)范圍減少。
- 肌肉輪廓模糊，皮下脂肪層代償性增厚，觸診時(shí)肌肉質(zhì)地變軟。
感覺異常
若合并神經(jīng)損傷（如正中神經(jīng)或尺神經(jīng)病變），可能出現(xiàn)手部麻木、刺痛或溫度感知減退。
二、病因與關(guān)聯(lián)疾病
神經(jīng)源性萎縮
- 周圍神經(jīng)損傷：腕管綜合征、肘管綜合征或臂叢神經(jīng)損傷直接損害肌肉供神經(jīng)。
- 中樞神經(jīng)病變：腦卒中、脊髓損傷導(dǎo)致神經(jīng)傳導(dǎo)中斷。
肌源性萎縮
- 肌營(yíng)養(yǎng)不良癥：如肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良（Duchenne型）、面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良（FSHD）。
- 炎癥性肌病：多發(fā)性肌炎、皮肌炎等免疫介導(dǎo)的肌肉炎癥。
代謝性疾病
糖尿病周圍神經(jīng)病變、甲狀腺功能減退引起的慢性肌萎縮。
三、臨床評(píng)估與鑒別診斷
體格檢查
- 肌力測(cè)試：通過(guò)MRC分級(jí)評(píng)估骨間肌（如第四指屈曲）和魚際肌（如拇指外展）的力量。
- 畸形觀察：對(duì)比雙手形態(tài)差異，記錄肌肉萎縮程度（輕度/中度/重度）。
輔助檢查
- 電生理檢測(cè)：肌電圖（EMG）區(qū)分神經(jīng)源性或肌源性損害。
- 影像學(xué)：MRI可量化肌肉脂肪浸潤(rùn)及萎縮范圍。
鑒別要點(diǎn)
特征 神經(jīng)源性萎縮 肌源性萎縮 起始部位 單側(cè)或特定神經(jīng)分布區(qū) 雙側(cè)對(duì)稱，近端為主 感覺障礙 常伴感覺異常 通常無(wú)感覺障礙 反射變化 病理反射陽(yáng)性（如 Hoffmann 征） 反射減弱或消失
四、治療與預(yù)后
病因治療
- 神經(jīng)壓迫解除：手術(shù)松解腕管或肘管。
- 免疫調(diào)節(jié)：糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑用于炎癥性肌病。
康復(fù)干預(yù)
- 物理治療：低頻電刺激、被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練防止攣縮。
- 矯形器具：定制夾板維持手部功能位。
預(yù)后評(píng)估
- 神經(jīng)損傷早期干預(yù)可部分恢復(fù)肌力，晚期萎縮常不可逆。
- 肌營(yíng)養(yǎng)不良癥需長(zhǎng)期管理，配合基因檢測(cè)指導(dǎo)生育咨詢。
早期識(shí)別病因并啟動(dòng)針對(duì)性治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵。患者應(yīng)定期隨訪肌電圖及MRI，監(jiān)測(cè)病情進(jìn)展。
