0.09%是主動脈竇瘤破裂的發(fā)病率，男女比例約為3-4:1，若不及時治療，24小時內(nèi)生存率不足50%，而自然病程五年存活率僅19.6%。
主動脈竇破裂是指主動脈根部竇部由于先天性或后天性因素導致結構薄弱，在長期血流壓力作用下形成瘤樣擴張，最終發(fā)生破裂，使主動脈與心腔之間形成異常通道，引起血流動力學改變和心功能損害的一種嚴重心血管疾病。
一、病因與發(fā)病機制
1. 先天性因素
先天性主動脈竇壁發(fā)育缺陷是主動脈竇破裂最主要的原因，約占所有病例的70%以上。在胚胎發(fā)育過程中，主動脈竇部中層組織與瓣環(huán)分離，缺乏正常的肌肉與彈力纖維組織，形成結構上的薄弱點。出生后，主動脈內(nèi)的高壓血流持續(xù)沖擊這些薄弱區(qū)域，使其逐漸向外膨出形成瘤樣結構。隨著時間推移，瘤壁逐漸變薄，最終在體力勞動、情緒激動或無明顯誘因的情況下發(fā)生破裂。
2. 后天性因素
后天性因素雖然相對少見，但同樣可導致主動脈竇破裂，主要包括以下幾個方面：
后天性因素 | 發(fā)生機制 | 臨床特點 |
|---|---|---|
感染性心內(nèi)膜炎 | 細菌感染破壞竇壁結構，使其強度下降 | 多見于有心臟瓣膜病史或靜脈吸毒者 |
高血壓或動脈粥樣硬化 | 長期血流壓力增高導致竇壁損傷和退行性變 | 多見于中老年患者，常伴有其他心血管疾病 |
創(chuàng)傷或醫(yī)源性損傷 | 外部暴力或心臟手術操作直接損傷竇壁 | 有明確外傷史或心臟手術史 |
結締組織疾病 | 如馬凡綜合征等，導致主動脈壁結構異常 | 年輕患者多見，常伴有全身其他系統(tǒng)表現(xiàn) |
二、病理生理與臨床表現(xiàn)
1. 病理生理變化
主動脈竇破裂后，血液從高壓的主動脈系統(tǒng)流向低壓的心腔，形成左向右分流，導致以下病理生理變化：
- 容量負荷增加：破裂后，心腔（多為右心室或右心房）接收額外血流，導致前負荷增加
- 壓力負荷改變：主動脈系統(tǒng)血流丟失，外周血壓下降，同時心腔壓力升高
- 心功能損害：長期容量負荷過重導致心腔擴大，心肌肥厚，最終發(fā)展為心力衰竭
- 肺循環(huán)改變：左向右分流使肺血流量增加，肺動脈壓力升高，嚴重時可導致肺動脈高壓
2. 臨床表現(xiàn)
主動脈竇破裂的臨床表現(xiàn)與破裂部位、破口大小、分流速度等因素密切相關：
破裂階段 | 主要癥狀 | 體征特點 |
|---|---|---|
未破裂期 | 多無明顯癥狀，偶有胸悶、心悸 | 心臟聽診可無異?；蜉p度雜音 |
急性破裂期 | 突發(fā)劇烈胸骨后或上腹部疼痛，呼吸困難，大汗淋漓 | 胸骨左緣3-4肋間響亮連續(xù)性雜音，伴震顫 |
亞急性期 | 癥狀逐漸加重，出現(xiàn)乏力、水腫、頸靜脈怒張 | 心界擴大，肝大，下肢水腫等右心衰表現(xiàn) |
慢性期 | 活動耐力下降，反復心力衰竭發(fā)作 | 持續(xù)性心臟雜音，心功能不全體征 |
三、診斷與治療
1. 診斷方法
主動脈竇破裂的診斷需要結合臨床表現(xiàn)、體格檢查和輔助檢查綜合判斷：
- 體格檢查：胸骨左緣典型連續(xù)性機器樣雜音是重要線索
- 心電圖：可顯示心房、心室肥大，心律失常等非特異性改變
- 胸部X線：心影增大，肺血增多，肺動脈段突出
- 超聲心動圖：首選檢查方法，可直接顯示竇瘤形態(tài)、破口位置和分流情況
- 心臟CT或MRI：可清晰顯示主動脈根部解剖結構，有助于術前評估
- 心導管檢查：用于復雜病例的鑒別診斷和血流動力學評估
2. 治療策略
主動脈竇破裂一旦確診，無論是否破裂，均應積極治療，主要包括：
治療方式 | 適應癥 | 治療效果 |
|---|---|---|
外科手術修復 | 所有確診患者，尤其是急性破裂者 | 治愈率高，長期預后良好 |
介入封堵治療 | 部分選擇性病例，破口位置適宜者 | 創(chuàng)傷小，恢復快，但需嚴格篩選 |
藥物治療 | 術前準備、不能耐受手術者或術后輔助治療 | 僅能緩解癥狀，不能根治 |
外科手術是治療主動脈竇破裂的金標準，在體外循環(huán)下進行，包括切除瘤體、修復破口、必要時行主動脈瓣置換或成形。術后患者需定期隨訪，監(jiān)測心功能恢復情況和有無并發(fā)癥發(fā)生。
主動脈竇破裂是一種嚴重的心血管疾病，雖然發(fā)病率不高，但一旦發(fā)生，若不及時治療，預后極差。了解其病因、發(fā)病機制和臨床表現(xiàn)，有助于早期識別和及時干預，從而顯著改善患者預后。隨著診斷技術的進步和外科手術水平的提高，大多數(shù)患者經(jīng)過規(guī)范治療后可獲得良好的長期生存質(zhì)量。