70%-93%的病例與感染或疫苗接種相關
小兒急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導的急性炎性脫髓鞘疾病，主要累及中樞神經系統(tǒng)，臨床表現為多灶性神經功能障礙，常在感染或疫苗接種后數天至數周內發(fā)病，病程進展迅速但多數患兒可逐漸恢復。
一、核心癥狀與表現
神經系統(tǒng)功能障礙
- 運動異常：表現為肢體無力、癱瘓（偏癱或截癱）、共濟失調（步態(tài)不穩(wěn)、動作笨拙）及肌張力改變（增高或降低）。
- 感覺障礙：出現肢體麻木、疼痛或感覺減退，部分患兒有束帶感（軀干緊束感）。
意識與精神行為異常
- 意識水平改變：從嗜睡到昏迷不等，嚴重者可出現譫妄或癲癇發(fā)作。
- 精神癥狀：如易激惹、情緒波動、幻覺或認知功能下降（記憶力減退、注意力不集中）。
腦膜與腦干受累表現
- 腦膜刺激征：頭痛、嘔吐、頸部僵硬（ Kernig征或Brudzinski征陽性）。
- 腦干癥狀：顱神經麻痹（如面癱、吞咽困難）、眼球震顫或呼吸節(jié)律異常。
常見癥狀對比表
| 癥狀類別 | 具體表現 | 發(fā)生頻率 | 持續(xù)時間 |
|---|---|---|---|
| 運動障礙 | 肢體癱瘓、共濟失調 | 高（>80%） | 數周至數月 |
| 意識改變 | 嗜睡、昏迷、癲癇 | 中（50%-70%） | 數天至數周 |
| 感覺異常 | 麻木、疼痛、感覺減退 | 中（40%-60%） | 數周 |
| 腦干受累 | 顱神經麻痹、呼吸異常 | 低（20%-30%） | 數周至數月 |
二、疾病特點與病程
急性起病與進展
癥狀通常在感染或疫苗接種后1-4周內出現，24-72小時達到高峰，表現為快速進展的神經功能缺損。
年齡與預后差異
- 兒童高發(fā)：多見于5-10歲患兒，嬰幼兒癥狀可能更重（如頻繁抽搐、昏迷）。
- 恢復期長：多數患兒需數周至數月恢復，部分遺留輕度后遺癥（如運動或認知障礙），少數可復發(fā)。
病程階段特征表
| 病程階段 | 時間范圍 | 主要表現 | 治療重點 |
|---|---|---|---|
| 急性期 | 起病1-2周內 | 癥狀快速進展、意識障礙 | 免疫抑制、支持治療 |
| 恢復期 | 2周后至6個月 | 癥狀逐漸緩解、功能重建 | 康復訓練 |
| 后遺癥期 | >6個月 | 持續(xù)性神經功能缺陷 | 長期康復管理 |
三、誘因與關聯因素
感染相關
- 病毒感染：麻疹、風疹、水痘-帶狀皰疹病毒是主要誘因，少數與流感病毒或EB病毒相關。
- 非病毒感染：如支原體肺炎或細菌性腦膜炎后也可能誘發(fā)。
疫苗接種后
狂犬病疫苗、麻疹-腮腺炎-風疹（MMR）疫苗及乙肝疫苗接種后偶有報告，但發(fā)生率極低。
小兒急性播散性腦脊髓炎的癥狀多樣且進展迅速，需結合近期感染史或疫苗接種史早期識別，及時免疫干預可顯著改善預后，多數患兒經規(guī)范治療后能逐步恢復神經功能，但需警惕長期康復需求及個體差異。
