75%的癲癇及癲癇綜合征發(fā)生在嬰兒至兒童期,這些癲癇類型在兒科疾病中占有重要地位。
一、嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的癥狀
嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的癥狀與其他類型的癲癇病癥狀類似,包括:
- 局部性持續(xù)抽動:尤其是手、臂和腿的持續(xù)抽動,有時甚至無法停止。
- 四肢強直:發(fā)作時四肢強直,無法彎曲。
- 失神發(fā)作:表現(xiàn)為突然短暫的(5~10s)意識喪失和正在進行的動作中斷,伴有失張力(手中持物墜落),發(fā)作后立即清醒。
- 全面強直-陣攣發(fā)作:身體某一局部發(fā)生不自主抽動或一側(cè)肢體麻木感和針刺感,多發(fā)生在口角、舌、手指或足趾。
- 重復性幻覺:看到從不同角度和透視所見的同一個物體的圖像重疊在一起,多伴有時間感的異常。
- 搖頭晃腦:嬰幼兒癲癇早期癥狀之一就是搖頭,這些癥狀如果細心都會發(fā)現(xiàn),及時睡覺也會發(fā)現(xiàn)這樣的癥狀表現(xiàn),發(fā)作的時候,會伴隨著出汗等癥狀,同時很容易受到外部刺激并驚醒。
- 意識發(fā)生障礙:嬰幼兒患者如果出現(xiàn)言語停止,動作突然停止,短暫失去意識,同時臉部表現(xiàn)蒼白病態(tài),這是癲癇病的一種表現(xiàn)。如果抽搐的時候,手不能握緊,站立不穩(wěn)等,這也是嬰幼兒癲癇病的表現(xiàn)。
- 日常行為變化大:也是行為異常表現(xiàn),比正常奇怪。這種情形嬰幼兒全身性發(fā)生不正常的行為,耳鼻,手腳的。
二、嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的類型及癥狀
1. 原發(fā)性閱讀性癲癇
癥狀:閱讀時口面部和下頜肌陣攣,發(fā)作前閱讀時間不定,首次幾乎都是下頜局部性運動發(fā)作,波及咀嚼肌常描述為“牙關咔噠一聲緊鎖”,可表現(xiàn)口唇顫抖、喉被噎住或難以說話等,也可在視覺癥狀后出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作,有些患兒繼續(xù)閱讀可變?yōu)槿鎻娭?陣攣發(fā)作。
2. Kojevnikow綜合征
癥狀:表現(xiàn)局部性持續(xù)抽動,發(fā)作不能自動停止,是局部性運動發(fā)作持續(xù)狀態(tài),有時伴Jackson發(fā)作。每天可發(fā)作數(shù)次或出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài),顏面、口角、個別手指或單側(cè)肢體持續(xù)抽動達數(shù)小時或數(shù)天,無意識障礙,發(fā)作終止后可遺留發(fā)作部位Todd麻痹,也可擴展為全面強直-陣攣發(fā)作。
3. Rasmussen綜合征
癥狀:主要發(fā)生于兒童的慢性進行性局灶性運動發(fā)作,之后出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作。局灶性發(fā)作常從一側(cè)面部或手指、足趾開始,病初為無節(jié)律性肌陣攣,有時以Jackson癲癇方式擴展至鄰近部分,軀干肌罕有受累,發(fā)作無意識障礙。隨病變側(cè)半球進行性腦萎縮,病情可逐漸惡化,患者出現(xiàn)進行性偏癱伴智力減退,最終可遺留嚴重后遺癥或死亡。
4. 偏側(cè)抽動偏癱綜合征
癥狀:主要表現(xiàn)為局灶性抽搐和偏癱。病因為顱內(nèi)感染、顱腦外傷、腦缺血病變或腦靜脈血栓形成、圍生期病變導致腦病等。
5. 顳葉癲癇、額葉癲癇、頂葉癲癇及枕葉癲癇
癥狀:主要表現(xiàn)為局灶性發(fā)作,可繼發(fā)全面性發(fā)作。不同腦葉的癲癇具有不同的臨床表現(xiàn)和腦電圖特征。
6. 肌陣攣-站立不能發(fā)作癲癇
癥狀:主要表現(xiàn)為肌陣攣和站立不能發(fā)作。
7. 早期肌陣攣腦病
癥狀:主要表現(xiàn)為肌陣攣發(fā)作和不固定的局灶性發(fā)作。
8. 大田原綜合征
癥狀:主要表現(xiàn)為強直性發(fā)作、強直-陣攣性發(fā)作和局灶性發(fā)作。
9. Landau-Kleffner綜合征
癥狀:主要表現(xiàn)為失語和癲癇發(fā)作。
10. 常染色體顯性夜間額葉癲癇
癥狀:主要表現(xiàn)為夜間發(fā)作的強直-陣攣性抽搐。
11. 室管膜下灰質(zhì)異位
癥狀:主要表現(xiàn)為局灶性運動發(fā)作、復雜部分性發(fā)作或失神發(fā)作。
三、嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的診斷
嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的診斷主要根據(jù)發(fā)作史、腦電圖和臨床表現(xiàn)進行。腦電圖是診斷癲癇的重要依據(jù),可以發(fā)現(xiàn)癇性放電。對于癥狀性癲癇,還需要進一步檢查病因,如腦部影像學檢查、血液檢查等。
四、嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的治療
嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的治療主要包括藥物治療和手術(shù)治療。藥物治療是主要的治療方法,需要進行長期持續(xù)性治療。手術(shù)治療通常在藥物治療無效時考慮。
總結(jié)
嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征是一組短暫的腦功能失調(diào)臨床綜合征,呈慢性、反復發(fā)作性。這些癲癇類型在兒科疾病中占有重要地位,其癥狀包括局部性持續(xù)抽動、四肢強直、失神發(fā)作、全面強直-陣攣發(fā)作等。不同類型的癲癇具有不同的臨床表現(xiàn)和腦電圖特征。診斷主要根據(jù)發(fā)作史、腦電圖和臨床表現(xiàn)進行,治療主要包括藥物治療和手術(shù)治療。