1:6500
單心室是一種罕見(jiàn)的先天性心臟畸形，其發(fā)病率在活嬰中約為1:6500，約占先天性心臟病的1.5%。它指的是心室接受來(lái)自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液，或者整個(gè)房室連接僅與一個(gè)心室腔相連。
一、癥狀表現(xiàn)
1. 紫紺
大多數(shù)單心室患者早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn)，如紫紺。這是由于右向左分流，即含氧量低的靜脈血流入動(dòng)脈系統(tǒng)，導(dǎo)致血液中還原型血紅蛋白含量增加，皮膚和黏膜呈現(xiàn)青紫色。
2. 杵狀指（趾）
由于長(zhǎng)期缺氧，患者的手指和腳趾末端可能出現(xiàn)增生、肥厚，形成杵狀指（趾）。
3. 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩
單心室患者可能會(huì)出現(xiàn)體重增加緩慢、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等癥狀。
4. 心動(dòng)過(guò)速
患者可能會(huì)出現(xiàn)心率增快，以代償心臟泵血功能的不足。
5. 心力衰竭
肺血多的患者出生后隨著肺循環(huán)阻力的逐漸下降，可能會(huì)發(fā)生充血性心力衰竭，表現(xiàn)為胸悶、咳嗽、氣短、水腫等癥狀。
6. 肺動(dòng)脈高壓
單心室可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓升高，表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、疲乏、心絞痛等癥狀。
7. 心律失常
疾病晚期，可引發(fā)心律失常，表現(xiàn)為心悸、心動(dòng)過(guò)緩等癥狀。
二、分型
單心室主要分為以下幾種類(lèi)型：
- 左心室型：?jiǎn)涡氖仪痪哂凶笮氖业慕Y(jié)構(gòu)特征。
- 右心室型：?jiǎn)涡氖仪痪哂杏倚氖业慕Y(jié)構(gòu)特征。
- 中間型：?jiǎn)涡氖仪患婢哂凶笥倚氖业慕Y(jié)構(gòu)特征而室間隔缺如。
- 不確定型：左右室竇部及室間隔均未發(fā)育，又稱(chēng)不定型類(lèi)型。
三、診斷
單心室的診斷主要依賴(lài)于以下幾種檢查方法：
- 超聲心動(dòng)圖：可以觀(guān)察到單心室的具體類(lèi)型、房室連接及心室與大動(dòng)脈連接情況，是診斷單心室的主要方法。
- 胸部X線(xiàn)：可以觀(guān)察到肺血情況和心臟大小，對(duì)肺循環(huán)流出道梗阻情況可進(jìn)行大致判斷。
- 心電圖：可以顯示心室肥大等異常表現(xiàn)。
- 心導(dǎo)管檢查和心血管造影：可以確診單心室和其類(lèi)型以及合并畸形。
- 磁共振檢查：可以對(duì)心臟尤其血管（包括側(cè)枝循環(huán)）的解剖進(jìn)行精確的診斷，同時(shí)還能觀(guān)察房室瓣反流的程度以及評(píng)估心臟功能和計(jì)算肺血管阻力。
四、治療
單心室的治療主要以手術(shù)為主，包括姑息手術(shù)和根治手術(shù)。
- 姑息手術(shù)：以增加（體-肺動(dòng)脈分流術(shù)）或減少（肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù)）肺血流量改善其癥狀。
- 根治手術(shù)：如Fontan手術(shù)，將體靜脈血繞過(guò)心臟直接接入肺循環(huán)氧合。
五、預(yù)后
單心室的預(yù)后取決于多種因素，包括畸形的類(lèi)型、是否合并其他心臟或心外畸形、手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)效果等。未經(jīng)治療的單心室通常預(yù)后不良，多數(shù)患兒在出生后短期內(nèi)死亡。隨著外科治療技術(shù)的發(fā)展，90%的患兒能獲得良好的生活質(zhì)量。
通過(guò)早期診斷和及時(shí)治療，可以有效改善單心室患者的預(yù)后，提高其生活質(zhì)量。
