Coats 病是一種特發(fā)性視網(wǎng)膜毛細血管擴張癥。
它又稱外層滲出性視網(wǎng)膜病變，多在兒童期發(fā)病，患者中男性占比極高，且絕大多數(shù)為單眼受累。臨床核心表現(xiàn)為單眼視力下降、斜視，或瞳孔區(qū)出現(xiàn)特征性的黃白色反射（白瞳癥），若未及時干預(yù)，疾病進展可導(dǎo)致不可逆性失明。
一、病因與發(fā)病特點
病因尚未完全明確，目前認為與多種因素存在關(guān)聯(lián)，且具有顯著的人群發(fā)病傾向。
1. 可能致病因素
| 因素類別 | 具體關(guān)聯(lián)方向 |
|---|---|
| 基因突變 | 相關(guān)基因異?？赡苡绊懸暰W(wǎng)膜血管發(fā)育 |
| 先天血管異常 | 視網(wǎng)膜血管先天性結(jié)構(gòu)或功能缺陷 |
| 炎癥反應(yīng) | 機體慢性炎癥可能參與血管病變進程 |
| 感染因素 | 梅毒、結(jié)核等感染或為潛在誘發(fā)因素 |
| 代謝與內(nèi)分泌 | 代謝障礙、內(nèi)分泌失衡可能影響血管狀態(tài) |
2. 發(fā)病人群特征
好發(fā)于兒童和青少年，發(fā)病高峰多在 7 歲左右；男性患者占比超過 70%；約 90% 的患者為單眼發(fā)病，雙眼受累病例極少。
二、核心臨床癥狀
癥狀表現(xiàn)與病變部位、進展階段密切相關(guān)，早期可能隱匿，隨病情發(fā)展逐漸明顯。
1. 視力下降
病變累及黃斑區(qū)時，可引發(fā)黃斑水腫、星芒狀滲出，晚期形成機化瘢痕，導(dǎo)致視力顯著且不可逆下降，是患者就診的主要原因之一。
2. 白瞳癥
瞳孔區(qū)呈現(xiàn)黃白色反射，是本病的典型體征。晚期大量滲出導(dǎo)致視網(wǎng)膜球形脫離，若滲出物隆起至晶狀體后囊，白瞳癥會更加明顯。
3. 斜視
部分患者因單眼視力受損，雙眼視功能失衡，逐漸出現(xiàn)眼球外斜，尤其在兒童群體中較為常見。
三、關(guān)鍵鑒別診斷
需與多種易混淆眼病區(qū)分，避免誤診誤治，核心鑒別要點如下表所示：
| 鑒別疾病 | 發(fā)病年齡 | 眼別特征 | 核心鑒別依據(jù) |
|---|---|---|---|
| 視網(wǎng)膜母細胞瘤（RB） | 多＜3 歲 | 25% 為雙眼 | 眼底可見實質(zhì)性腫瘤，無大量黃色滲出 |
| 早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變 | 早產(chǎn)兒 | 幾乎均為雙眼 | 有早產(chǎn)及吸氧史，眼底可見血管增殖灶 |
| 轉(zhuǎn)移性眼內(nèi)炎 | 各年齡段 | 多為單眼 | 伴全身急性感染，眼前節(jié)有葡萄膜炎體征 |
| 糖尿病性視網(wǎng)膜病變 | 中老年為主 | 多為雙眼 | 有糖尿病病史，眼底可見微血管瘤集群 |
| 老年黃斑變性 | ＞50 歲 | 多為雙眼 | 視網(wǎng)膜血管無瘤樣擴張及滲出性改變 |
四、主要治療方式
治療核心目標(biāo)是凝固異常血管、阻止?jié)B漏，不同病情階段需選擇對應(yīng)方案。
1. 激光光凝療法
早期首選治療手段，通過激光封閉視網(wǎng)膜異常擴張的血管，減少滲出，使病變區(qū)域形成脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜瘢痕，多數(shù)早期患者經(jīng)治療后病情可停止進展，保留部分視力。
2. 冷凍療法
適用于視網(wǎng)膜周邊部病變或屈光間質(zhì)混濁無法實施激光治療的病例，可單獨使用或與激光治療聯(lián)合應(yīng)用，能有效封閉異常血管。
3. 藥物治療
近年臨床多采用抗 VEGF 藥物玻璃體腔注射，可減輕視網(wǎng)膜滲出；腎上腺皮質(zhì)激素可短期緩解水腫，但無法控制病情進展，臨床應(yīng)用需嚴格評估。
4. 手術(shù)治療
針對病變晚期出現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離、黃斑前膜的患者，可行玻璃體切割術(shù)聯(lián)合視網(wǎng)膜切開術(shù)，清除視網(wǎng)膜下滲出，爭取保留部分視網(wǎng)膜功能。對繼發(fā)性青光眼、白內(nèi)障等并發(fā)癥，需酌情進行對癥手術(shù)。
Coats 病的預(yù)后差異極大，發(fā)病年齡越小、干預(yù)越晚，預(yù)后越差，嚴重者可在短期內(nèi)失明；而早期發(fā)現(xiàn)并規(guī)范治療的患者，多數(shù)能維持有用視力。由于兒童患者早期癥狀隱匿，家長需定期帶孩子進行眼部檢查，尤其當(dāng)孩子出現(xiàn)斜視、視力模糊或瞳孔異常反光時，應(yīng)立即就醫(yī)。成年人若出現(xiàn)不明原因的單眼視力下降，也需警惕本病可能，及時診斷治療是避免視力喪失的關(guān)鍵。
