貝赫切特病（Beh?et'sDisease）是導(dǎo)致口腔、眼部及生殖器損害的最常見系統(tǒng)性血管炎疾病
該病以復(fù)發(fā)性潰瘍和炎癥反應(yīng)為特征，約80%患者出現(xiàn)口腔潰瘍，70%伴有眼部病變，50%-75%發(fā)生生殖器潰瘍。其病理機(jī)制與免疫系統(tǒng)異常激活相關(guān)，可累及全身多器官系統(tǒng)，需通過綜合癥狀及排除性診斷確定。
一、核心癥狀與臨床表現(xiàn)
1.口腔損害
復(fù)發(fā)性阿弗他潰瘍是最早期且最普遍的表現(xiàn)，每年發(fā)作≥3次，常見于舌、頰黏膜及牙齦。潰瘍呈圓形或橢圓形，直徑2-20mm，伴灼痛感，愈合后不留瘢痕。
2.眼部病變
葡萄膜炎和視網(wǎng)膜血管炎是主要威脅視力的并發(fā)癥，表現(xiàn)為突發(fā)性視力下降、眼紅、畏光。約25%-50%患者出現(xiàn)玻璃體混濁或視網(wǎng)膜病變，未經(jīng)治療可能導(dǎo)致永久性視力損傷。
3.生殖器潰瘍
外陰或陰囊潰瘍與口腔潰瘍特征相似，但更深且愈合緩慢，易形成瘢痕。約70%男性患者出現(xiàn)陰莖潰瘍，女性多見于陰道或會陰部，常伴疼痛及繼發(fā)感染風(fēng)險。
二、鑒別診斷與關(guān)鍵檢查
| 疾病名稱 | 典型癥狀 | 實驗室檢查 | 影像學(xué)/特殊檢查 |
|---|---|---|---|
| 貝赫切特病 | 口-眼-生殖器三聯(lián)征 | HLA-B51陽性率50%-70% | 眼底熒光血管造影（評估視網(wǎng)膜病變） |
| 單純皰疹病毒感染 | 成簇小水皰伴瘙癢 | 病毒PCR檢測陽性 | 病毒培養(yǎng)或血清學(xué)抗體檢測 |
| 梅毒 | 硬下疳、皮疹、神經(jīng)損害 | 血清RPR/TPPA試驗陽性 | 腦脊液檢查（神經(jīng)梅毒） |
| 干燥綜合征 | 口干、眼干、抗SSA/SSB抗體陽性 | 淚液分泌試驗（Schirmer試驗） | 唾液腺活檢（淋巴細(xì)胞浸潤） |
三、治療原則與預(yù)后管理
糖皮質(zhì)激素（如潑尼松）和免疫抑制劑（如硫唑嘌呤）是基礎(chǔ)治療方案，用于控制急性炎癥。針對重癥患者，生物制劑（如抗TNF-α藥物）可顯著降低復(fù)發(fā)率。眼部受累者需聯(lián)合局部用藥（如環(huán)孢素滴眼液）及定期眼科隨訪。
早期診斷與規(guī)范治療可使70%以上患者達(dá)到臨床緩解，但眼部或中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累者需長期監(jiān)測。患者應(yīng)避免吸煙、壓力等誘發(fā)因素，并定期進(jìn)行多學(xué)科評估以預(yù)防器官損傷。
